Расщеплённое нёбо (волчья пасть): Обзор заболевания
Что такое расщеплённое нёбо?
Расщеплённое нёбо (волчья пасть) – это излечимый врождённый порок, при котором происходит деформация нёба ребёнка во время беременности и образуется расслоение (щель) с возможным проникновением в носовую полость.
Это заболевание может поражать любую часть нёба, как переднюю (твёрдое нёбо), так и небольшой отросток ткани, который спускается вниз от мягкого нёба (нёбный язычок (1). Данный дефект может проявляться обособленно и в сочетании с другими врождёнными пороками лица и скул, в частности, с заячьей губой.
Расщеплённое нёбо и заячья губа – наиболее часто встречающиеся пороки в области головы и шеи, которые обнаруживаются при рождении. До оперативного вмешательства наличие волчьей пасти может существенно затруднить процесс приёма пищи, развитие речи и слуха.
См. рисунок, на котором изображены два вида расщеплённого нёба и заячьей губы.
Что вызывает заболевание «волчья пасть»?
Расщеплённое нёбо может быть следствием генетических нарушений или воздействия факторов окружающей среды, хотя до сих пор точного и однозначного ответа на этот вопрос пока нет. Если у вас при рождении был обнаружен этот порок, риск его проявления у ваших детей возрастает.
Угроза повышается, если во время беременности мать злоупотребляет антибиотиками, подвергается радиации и любому виду инфекции, употребляет наркотики и алкоголь, курит.
Каковы симптомы заболевания?
Определённые формы расщеплённого нёба обнаруживаются сразу после рождения в силу того, что проявляется очевидная деформация лица. Однако, не всегда выражение лица новорождённого служит однозначным сигналом о серьёзности заболевания. Наиболее точным признаком является местоположение расслоения (щели). На пример, едва заметная маленькая щель в мягком нёбе может вызвать более серьёзные проблемы с развитием речевых навыков, чем явное глубокое расслоение.
У детей с расщеплённым нёбом обычно возникают проблемы с приёмом пищи, поскольку у них нарушен сосательный и глотательный рефлексы.
Как распознать расщеплённое нёбо?
Волчья пасть диагностируется практически сразу после рождения при проверке ребёнка на физическую полноценность.
Иногда развитие порока устанавливается при проведении внутреутробного ультразвука на 14-16 недели беременности (особенно если форма тяжёлая и прогрессирует вместе с развитем заячьей губы). Но даже в этом случае нельзя говорить об однозначности диагноза.
В чём заключается лечение расщеплённого нёба?
Обычно в лечении волчьей пасти принимает участие команда врачей и специалистов в области лечения этого заболевания. Лечащий врач и медсестра дают консультации по уходу и кормлению ребёнка с такого рода дефектом.
Оперативное вмешательство проводится, как правило, когда ребёнку 1-1,5 года. В большинстве случаев требуется несколько операций. Весь курс лечения расщеплённого нёба может длиться до достижения пациентом подросткового возраста.
У некоторых детей с волчьей пастью параллельно могут развиваться также и другие пороки, которые требуют дополнительного лечения, на пример, проблемы с речевой и слуховой функциями, инфекции синуса и ушной полости или осложнения после проведения коррекции первоначального дефекта. Возможны также отклонения стоматологического плана, когда у ребёнка растёт лишний зуб, либо же, наоборот, нескольких зубов не хватает (кроме того, случается деформация здоровых).
1. Нёбный язычок
Нёбный язычок представляет собой небольшой пальцеобразный отросток ткани, который спускается вниз от мягкого нёба в задней части горла. Его можно хорошо рассмотреть, если открыть пошире рот. Хотя точное предназначение данного органа неизвестно, некоторые эксперты считают, что он помагает предотвратить попадание пищи в дыхательные пути, когда человек глотает.
Источник
Заячья губа
Заячья губа: что это такое?
Хейлосхизис или заячья губа — это порок развития челюстно-лицевой области, заключающийся в незаращении верхней губы. С данным заболеванием рождается около 0,04% детей (чаще болеют мальчики).
Расщелина губы и нёба формируется на 8 неделе внутриутробного развития плода, когда происходит закладка челюстно-лицевых органов. Она редко является изолированным пороком. В каждом пятом случае заячья губа у детей говорит о наличии тяжелого врожденного синдрома. Лечением проблемы занимаются специалисты в области челюстно-лицевой хирургии, логопеды, стоматологи и педиатры.
Заячья губа у новорожденных: классификация заболевания
Если изучить фото заячьей губы у детей, станет понятно, что расщелина обычно расположена на верхней губе, с левой либо с правой стороны от ее средней линии. Иногда дефект проявляется сразу с обеих сторон рта или затрагивает нижнюю губу. Чаще одностороннее незаращение наблюдается слева. На фото заячьей губы у ребенка, которому поставили диагноз двухстороннего хейлосхизиса, вперед выступает весь межчелюстной отросток верхней челюсти.
Выделяют две формы болезни «заячья губа»:
- Полную. Имеется глубокая трещина, восходящая от губы к носу с обеих или только с одной стороны. Патология обусловлена несращением носового отростка с правым/левым верхнечелюстным.
- Неполную (частичную). На лице есть частичное расщепление в виде углубления (обычно оно одностороннее).
Протяженность и глубина дефекта могут быть разными. В легких случаях заячья губа повреждает только мягкие ткани. В тяжелых — негативному воздействию косметического дефекта подвергаются кости нёба и верхней челюсти, что говорит об одновременном развитии заячьей губы и волчьей пасти. Заболевание нередко сопровождается деформацией носа, расщелинами мягкого/твердого нёба.
Почему рождаются дети с заячьей губой
Формирование заячьей губы и волчьей пасти происходит из-за генетических нарушений. Мутация гена TBX22, способствующего расщеплению губы, — это и есть главная причина заболевания. Среди факторов, провоцирующих мутацию:
- употребление антибиотиков во время беременности;
- сильные стрессы, эмоциональные переживания;
- токсикоз;
- неблагоприятное инфекционное/радиационное воздействие;
- употребление наркотиков;
- курение, злоупотребление спиртным.
Особенно опасно воздействие перечисленных факторов в первые два месяца беременности. Также замечено, что чаще рождаются новорожденные с заячьей губой и волчьей пастью у рожениц старше 35-40 лет. Заболевание «заячья губа» может передаваться по наследству, поэтому родителям с данной патологией рекомендовано медико-генетическое консультирование до планирования беременности.
Симптомы заячьей губы
Незаращение губы визуализируется при внешнем осмотре новорожденного. На наличие генетической патологии указывает характерная деформация с односторонним либо двусторонним расщеплением в области нижней/верхней губы. Если проигнорировать важности хирургического лечения заболевания, в будущем у ребенка может развиться заниженная самооценка из-за непривлекательной внешности.
У младенцев заячья губа и волчья пасть препятствуют нормальному процессу сосания и глотания. Глубокие и большие расщелины губы могут привести к тому, что ребенка придется кормить через носовой зонд. В последующем из-за неправильного прикуса и деформации зубов нарушаются процессы пережевывания пищи.
Обычно заячья губа приводит к патологиям зубного ряда. Во рту у пациента могут отсутствовать некоторые зубы, углы их роста также не всегда являются правильными. Отмечается склонность к образованию кариеса. Чтобы устранить стоматологическую симптоматику, необходимо провести грамотное ортодонтическое лечение, коррекцию прикуса. В некоторых случаях требуется имплантация недостающих и пересадка лишних зубов.
Дети с заячьей губой испытывают трудности в период постановки звуков. Тогда говорят о ринолалии— расстройстве речевой функции, проявляющемся проблемным произношением согласных, нечетким произношением слов, выраженностью носового звука.
Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.
Диагностика заячьей губы
Понять, что у ребенка сформировалась заячья губа, можно на УЗИ на 14-16 неделе беременности. Однако фото, полученное в результате ультразвуковой диагностики, не всегда позволяет поставить правильный предварительный диагноз.
После появления младенца на свет проблем с диагностикой не возникает. Дефект заметен сразу. Чтобы исключить наличие сопутствующих врожденных пороков, обычно проводятся дополнительные диагностические мероприятия (проверка зрения, слуха, поэтапная оценка уровня развития).
Лечение заячьей губы
Если изучить фото заячьей губы до и после операции, станет понятно, что сегодня данное заболевание успешно лечится — серьезный косметический дефект, препятствующий пережевыванию пищи и формированию речи, после операции превращается в едва заметный шрам над верхней губой.
Лечение врожденной расщелины губы показано всем детям, при условии, что отсутствуют противопоказания к выбранному хирургическому методу. Сделать операцию новорожденному, у которого помимо заячьей губы диагностирована физиологическая желтуха или пороки жизненно важных органов, сразу не удастся.
Хейлопластику принято проводить детям в возрасте от трех месяцев до полугода. При тяжелых формах генетического дефекта возможно осуществление операции в первые дни жизни. При этом должна наблюдаться стабильная прибавка в весе, не должно быть никаких патологий сердечно-сосудистой системы, ЖКТ, нервной и эндокринной систем, анемии. Считается, что чем раньше проведена хейлопластика, тем менее заметными будут последствия заячьей губы. Однако из-за малого анатомического размера губ у новорожденных и несовершенства некоторых физиологических функций, высок риск кровопотери. Поэтому врачи выжидают до трех-шести месяцев.
Операция по устранению расщелины позволяет полностью восстановить анатомическую структуру и целостность губ, избавиться от дефекта носа, нёба и иных лицевых нарушений. Также хейлопластика создает предпосылки для правильного развития челюстно-лицевой системы в будущем.
Очень важно, чтобы коррекция заячьей губы и волчьей пасти была завершена к трем годам — периоду, когда активно формируется речь. В противном случае родителям придется приложить много усилий, чтобы их ребенок научился правильно произносить звуки.
Хирургическое лечение заячьей губы
В зависимости от имеющихся дефектов нёба, губы, альвеолярного отростка и носа, хирурги выбирают, какая операция необходима каждому конкретному пациенту:
- Хейлопластика. Операция проводится в первые дни после рождения ребенка. Обеспечивает восстановление эстетической, анатомической и функциональной полноценностей больной губы.
- Ринохейлопластика. Операция позволяет корректировать заячью губу, носовые хрящи, аномально расположенные мышцы ротовой полости. Показана при тяжелых дефектах лицевого скелета.
- Ринохейлогнатопластика. Операция показана, если следует восстановить анатомическую полноценность губы, сформировать полноценный мышечный каркас в области рта, устранить хрящевую деформацию носа, убрать дефекты альвеолярного отростка. Дает возможность создать благоприятные условия для правильного развития носа, губ и верхней челюсти.
Благодаря высокому уровню развития современной медицины 90% детей, рожденных с заячьей губой и волчьей пастью, могут вести нормальный образ жизни, не стесняясь своей внешности. При этом в 70% случаев после проведения хирургического лечения может потребоваться дополнительное вмешательство в старшем возрасте, направленное на устранение остаточных деформаций носа и губы.
Чем опасная заячья губа
При отсутствии своевременного и грамотного лечения заболевание «заячья губа» приводит к неправильному формированию челюстно-лицевой системы, а именно к:
- серьезному эстетическому недостатку внешности;
- невозможности нормально пережевывать и глотать пищу;
- неспособности нормально разговаривать.
Риск рождения ребенка с заячьей губой высок, если будущая мама:
- проживает в районе с неблагоприятной экологической обстановкой;
- работает на вредном производстве;
- болеет вирусными инфекциями в первом триместре беременности;
- курит, злоупотребляет спиртным;
- употребляет наркотики;
- принимает антибиотики во время беременности;
- относится к категории старородящих.
Также высок риск рождения детей с заячьей губой в семьях, где кто-то из родителей (или сразу оба) имеет данное заболевание.
Профилактика
Чтобы минимизировать риск рождения ребенка с заячьей губой и волчьей пастью, будущие родители должны:
- отказаться от вредных привычек;
- планировать беременность заранее;
- обследоваться на ИППП и TORCH;
- проконсультироваться с генетиком, если у кого-то из родственников имеется данная патология;
- избегать необоснованного приема лекарственных препаратов;
- исключить стрессы;
- планировать беременность в молодом возрасте.
Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.
Источник
Волчья пасть у кошек
Волчья пасть или другими словами расщепление верхнего неба у кошек, является генетической аномалией аутосомно-рецессивного типа. Чаще всего данная патология регистрируется у кошек сиамской породы. Редко, но в ветеринарии зафиксированы случаи возникновения волчьей пасти у кошки, не связанные с генетической наследственностью.
Причиной такого вида аномалии является тератогенное проявление на фоне медикаментозных препаратов (особенно противогрибковых), используемых для лечения кошки в период вынашивания котят .
Причины образования волчьей пасти у кошек
Дефект является врожденным, спровоцированным аномалиями в период развития эмбриона. Кости и мягкие тканевые структуры разрастаются с обеих сторон, не сходятся воедино.Образуется отверстие между ротовой полостью и носовыми ходами.
В частоте случаев волчья пасть сопровождается недоразвитостью тканей мягкого неба.
В зависимости от степени развития аномалии, волчья пасть делиться на виды – скрытые, неполные и полные. Так, скрытая форма патологии характеризуется недоразвитостью только мышечных волокон и костей неба. При этом слизистая оболочка не поражается, а также сохранена ее целостность.
Неполная расщелина характеризуется поражением только мягкого неба. Наиболее опасной аномалией является полная расщелина мягкого и твердого неба.
Волчья пасть всегда располагается посередине неба, а ее формирование зависит от нескольких факторов – породной предрасположенности по генетическому типу, условий кормления кошки в период вынашивания котят, применение лекарственных средств у беременного животного.
Помимо этого, причиной развития волчьей пасти у кошки являются наследственная эмбрионопатия, развивающаяся на фоне резкого дефицита ретинола и цианокобаламина, а также прием глюкокортикостероидных медикаментозных средств.
Опасность заболевания в том – что пища, особенно жидкая, поступающая в ротовую полость и вода, проникают в носовых ходы, провоцируя закупорку респираторного тракта и легких. Нередко у кошки развивается аспирационная пневмония, воспалительные процессы, приводящие к летальному исходу.
Как правило, высокая смертность при полной расщелине мягкого и твердого неба, наблюдается в период первых дней и недель жизни котят.
Постановка точного диагноза не затруднена, так как основной признак заболевания – нарушение акта нормального глотания пищи, котенок давиться жидкой пищей (молоком), оно выделяется из носовых ходов. При этом малыши не набирают в весе, начинают чахнуть, возникают инфекционные заболевания в дыхательных путях.
На фоне этого, котята по причине высокого метаболизма, быстро теряют в весе, а в организме при недостатке пищи происходят необратимые дегенеративные процессы, приводящие к гибели.
Как лечить волчью пасть
Единственным методом лечения волчьей пасти у домашних животных и людей, является хирургическое вмешательство. Наиболее подходящим возрастом для проведения операции является возраст от 1.5 до 3 месяцев. Это обусловлено тем, что с развитием пасти, соотношение тканевых структур верхней челюсти изменяется.
Откладывание операции на длительные сроки провоцирует развитие опасных состояний для животного – инфекции респираторного тракта и аспирация дыхательных путей частичками пищи (возникает асфиксия и летальный исход).
При неполном расщеплении неба, кошка может приспособиться принимать пищу. Но с течением времени владельцы по достижении кошкой нескольких лет, все же обращаются к ветеринарному специалисту для устранения патологии.
Причина обращения – регулярные истечения из носовых ходов гнойного экссудата, а также нарушения дыхания, неприятный отталкивающий запах из пасти. Таких животных также оперируют, но риски развития осложнений в разы возрастают.
После постановки точного диагноза, ветеринарный специалист проводить подготовку к операции и назначает дату вмешательства. Подготовка может занимать несколько дней или же недель. Важно правильно подобрать дозировку анестезирующего средства с учетом индивидуальных особенностей организма животного. Ветеринарный специалист проводит диагностику всех систем организма на предмет сопутствующих патологий.
Перед плановым оперативным вмешательством кошке вводят антибиотики, позволяющие снизить риски развития патологий вызванных секундарной микрофлорой в пасти и носовых ходах.
Ветеринар подбирает наиболее подходящую методику, дающую самые положительные результаты.
После хирургической операции по устранению дефекта, возможно развитие осложнений. Одним из таких осложнений является расхождение краев раневой поверхности. Это обусловлено несостоятельностью швов и тем, что рана находиться в ротовой полости, где невозможно обеспечить полную стерильность.
Помимо этого, в ротовой полости находятся ферментативные вещества, способствующие размоканию краев раны.
Снижения послеоперационных осложнений добиваются путем введения носо-пищевого зонда. Таким образом, пища поступает в желудок через специальную систему. Ставят эзофагостому или носо-пищевой зонд на срок от 7 до 14 дней.
После снятия швов и устранения зонда, спустя несколько недель животное способно нормального принимать пищу, не чувствуя при этом дискомфортных ощущений.
Волчья пасть представляет собой достаточно опасную патологи, которая может стать причиной летального исхода. Необходим комплексный подход в диагностике и лечения патологии, для того чтобы минимизировать риски развития осложнений.
Профилактика появления волчьей пасти у кошек, заключается в создании нормальных условий содержания кошки в период беременности. При появлении котят, необходимо проводить осмотр животных у специалиста. Это позволит своевременно диагностировать патологию и избежать летального исхода котят.
Источник
