Гемофилия у животных
Гемофилия (Haemophilia) — наследственное заболевание, проявляющееся трудно останавливаемыми кровотечениями на почве понижения свертываемости крови или обширными кровоизлияниями, возникающим под влиянием легких травм или спонтанно.
Различают гемофилии: А и В (у мужских особей), С и D (у обоих полов). Среди сельскохозяйственных животных гемофилия встречается редко и наблюдается преимущественно у собак, свиней и лошадей; описано заболевание у крупного рогатого скота .
Этиология. Причина возникновения гемофилии у сельскохозяйственных животных не совсем ясна. На возникновение гемофилии, по – видимому, оказывает влияние близкородственное разведение. Считают, что сущность гемофилии у животных заключается в замедленном свертывание крови вследствие недостаточного образования в стенках сосудов тромбокиназы и повышенного разрушения в крови тромбоцитов.
По данным современной генетики установлено, что наследование гемофилии происходит по рецессивному признаку, сцепленному с полом. Считают, что патологический признак, ответственный за наследование гемофилии, локализуется в половой хромосоме Х.
Патогенез. Механизм развития болезни сводится к нарушению образования фибрина из фибриногена.
Патогенез гемофилий – А (недостаток фактора 8), В (недостаток фактора 9), С (недостаток фактора Розенталя) и D (недостаток фактора Хагемана) – состоит в нарушении 1 фазы свертывания крови вследствие затормаживания образования промежуточных продуктов, необходимых совместно с Ас – глобулином для образования активного плазменного тромбопластина, без которого протромбин не переходит в тромбин, а затем фибриноген – в фибрин.
Патологоанатомические изменения. При вскрытии павших от гемофилии животных никаких патологических изменений со стороны внутренних органов не обнаруживается, кроме кровоизлияний и иногда гематом.
Клиническая картина. У животных при гемофилии А и В отмечаются внезапные подкожные, внутримышечные кровоизлияния, гемоартрозы и параличи. Кровоизлияния у животных часто имеют характер более или менее обширных кровоподтеков, или гематом, которые локализуются не только в подкожной клетчатке и под слизистыми оболочками, но и в мышцах и других областях тела. У больных гемофилией животных регистрируются носовые, легочные, кишечные и другие кровотечения; редко бывают кровотечения в головной мозг. Часто для животных бывает достаточно малейшего ранения для того, чтобы возникло сильное, нередко смертельное кровотечение. И, наоборот, крупные разрезы (при операциях) иногда не вызывают неблагоприятных последствий. При исследование крови в ее морфологическом составе отклонений от нормы не обнаруживают. После частых и больших кровопотерь развивается постгеморрагическая анемия с присущим ей симптомами.
Главный симптом кровоточивости – резко замедленная свертываемость крови. Вместо нормального срока (у лошадей от 10 до 20 минут, у крупного рогатого скота от 8 до 120минут, у собак до 2-5 минут), требующего для завершения свертывания крови, последнее у гемофиликов может не наступить даже по истечении нескольких часов. Удлиняется время до появления первых нитей фибрина и образования сгустка.
Диагноз ставится на основании кровотечений и исследования крови. Характерным для гемофилии является нормальное количество тромбоцитов, замедление свертывания крови при отрицательной пробе на ломкость капилляров и нормальном качестве протромбина.
Дифференциальный диагноз. При проведении дифференциальной диагностики ветспециалистам необходимо исключить тромбоцитопению, а также симптоматические кровотечения при лейкозах, болезнях почек, гипо- и апластические анемии, отравления донником и различные токсико- аллергические изменения капилляров, от гиповитаминозов К, С, Р.
Лечение. Для остановки кровотечения наряду с тампонадой и другими хирургическими методами применяют переливание плазмы крови и местно перекись водорода, хлорид окисного железа и др. Из средств общего действия используют инъекции АКТГ и пантокрина, а также внутривенное введение больших количеств витамина С, гипертонические растворы натрия хлорида (5-10%) или глюкозы (20-40%) и подкожно 5%-ный раствор пептона. При лечении кровотечения можно использовать витамин К или викасол. Ветспециалисты при развившемся малокровии применяют лечение, как при постгеморрагических анемиях.
Больных животных обеспечивают полноценным рационом кормления, сбалансированным по питательным веществам. Назначают средства стимулирующих гемопоэз: препараты железа (глицерофосфат, ферроплекс, ферроколь, железа лактат), хлористый кобальт, меди, гепатопротекторы, витогенол, витамин В12,В6.
Профилактика. С целью профилактики гемофилии не допускают близкородственного разведения. Безнадежно больных животных выбраковывают. Гемофиликов и их потомство не оставляют на племя. Владельцы животных должны обращать серьезное внимание на всякую кровоточивость.
Один комментарий к “Гемофилия у животных”
Источник
Что такое гемофилия у кошек
Наряду с другими генетическими аномалиями связанными с геном вислоухости существует такая патология, как гемофилия. По сходству с подобным заболеванием у людей, гемофилия вызывает нарушение свёртываемости крови, увеличение времени кровотечений.
Даже от незначительной ранки кровотечение может не останавливаться очень долго. Кровотечения и кровоизлияния могут возникать даже от очень лёгких травм или спонтанно. Кровоподтеки и гематомы локализуются не только в подкожной клетчатке и под слизистыми оболочками, но и в мышцах и других частях тела животного. Важно своевременно показаться ветеринарному врачу. В некоторых случаях коту придётся быть под наблюдением ветеринарного специалиста какое-то время.
При выявлении данной патологии кота следует оберегать от всевозможных травм. Лучше если такой котик не будет гулять на улице, а останется сугубо домашним квартирным питомцем, чтобы избегать драк и различных травм. В квартире должны быть сетки на всех окнах, поскольку выживаемость таких котов после падения с высоты невелика.
При данной проблеме назначается симптоматическая терапия. Полное излечение невозможно.
Шотландского вислоухого котика, который живёт в частном секторе и имеет свободный выгул, пришлось оперировать. Неизвестно какие травмы он получил, но у него увеличивались закрытые болезненные гематомы, от которых у него пропал аппетит и поднималась температура. Никакие терапевтические процедуры не помогали этому пациенту, и только после хирургического лечения и различных комплексных процедур ему надолго полегчало.
Однако котика не перевели на квартирное содержание и через год, после особенно долгой прогулки у него снова открылись тяжёлые кровотечения в мышцах и под кожей. Конечно, котика снова подлечили, но для него важно избегать травм и даже повышенной физической активности.
Острые куриные и рыбные кости, разгрызание различных игрушек и попадание в желудочно-кишечный тракт могут спровоцировать внутренние кровотечения и гибель животного. Различные инфекционные и паразитарные заболевания, которые вызывают у обычных котиков геморрагические гастриты, энтериты и т.п., будут переносится животными с гемофилией намного тяжелее. Для них опаснее кровоточащие опухоли. Почечная недостаточность, проблема характерная для большинства стареющих кошек, на определённой стадии вызывает кровоточивость слизистых оболочек, а значит тоже опаснее для кота с гемофилией.
То есть, при обнаружении у кота данной патологии, необходима предельная осторожность, качественный рацион и содержание. Хотя бы два раза в год оценивать состояние животного у ветеринарного врача, получая индивидуальные советы.
Эти нарушения, как и у человека, сцеплены с полом и наследуются по рецессивному или полудоминантному типу. Аллели hma и Hmb, определяющие два варианта гемофилии, расположены в локусах, локализованных на Х-хромосоме. Недостаточность фактора свертывания крови, сходная по проявлению с гемофилией, определяется локализованным в одной из аутосом геном hag и наследуется как рецессивный признак.
Диагноз ставится на основании повышенной кровоточивости, обусловленной длительной задержкой свертывания крови. Характерным для гемофилии являются нормальное количество тромбоцитов, замедление свертывания крови при отрицательной пробе на ломкость капилляров и нормальное количество протромбина.
Дифференцируют гемофилии от гиповитаминозов К, С, Р, тромбоцитопении, апластической анемии и аллергии.
Для профилактики возникновения таких заболеваний не допускают близкородственного разведения. Больных гемофилией животных не используют в разведении.
Главный врач
ветеринарной клиники «УМКА»
Лацапнева
Яна Александровна
Источник
Гемофилия: что это за болезнь, что о ней нужно знать?
ГЕМОФИЛИЯ: что это за болезнь,
что о ней нужно знать?
Необычная частота, с которой это заболевание встречается среди разных поколений одной и той же семьи, уже давно позволила заподозрить, что гемофилия — это наследственная болезнь крови. Установлено, что женщины, не болея сами, переносят гемофилию из одной семьи в другую. Типичным примером переноса заболевания с кровью женщинами в европейской истории является генеалогическое древо королевы Виктории из Англии, от которой эта болезнь распространилась во многие другие королевские дома. Этим заболеванием страдал сын последнего русского царя.
Однако гемофилия поражает не только аристократические династии. Она может возникнуть у любого ребенка, в роду у которого были те, кто страдали этой болезнью крови.
Гемофилия — это врожденное наследственное заболевание. Безусловно, оно самое известное среди генетически обусловленных болезней крови.
Гемофилия выражается в повышенной кровоточивости, будь это в результате внешних, даже мельчайших повреждений, или внутренних кровотечений в тканях, суставных сумках и др. Травма, вызывающая почти не останавливающееся кровотечение, может быть чрезвычайно незначительной.
Эта болезнь крови имеет серьезные последствия для внутренних органов и суставов, вызываю сопутствующие заболевания и отклонения.
Причины гемофилии
К основным причинам, провоцирующим развитие болезни гемофилия, ученые относят наследственные факторы. Генетически неполноценная свертываемость крови передается по наследству из поколения в поколение, причем носителем дефектного гена является исключительно женский организм, а больным гемофилией, как правило, оказывается мужчина. Справедливости ради, стоит отметить, что имеются научно описанные случаи заболевания гемофилией женщин, но эти случаи крайне редки и происходят тогда, когда оба родителя больной девочки являются носителями поврежденного гена. Передавая болезнь своим детям, женщина-«кондуктор» сама остается здоровой, ее сыновья обречены на болезнь гемофилией, а дочери также становятся носительницами скрытого гена до той поры, пока не передадут его своим детям. Поэтому прервать патологическую цепочку можно только единственным способом, воспользоваться достаточно жестоким советом генетиков и тщательно планировать рождение будущего потомства. В соответствии с рекомендациями современных генетиков, женщины-носительницы не должны иметь детей вообще, а в семьях больных гемофилией мужчин и здоровых женщин должны рождаться только сыновья, беременным девочками женщинам, предлагается пройти процедуру искусственного прерывания беременности. В настоящее время ученые еще не нашли способ, с помощью которого можно устранить причину гемофилии, сегодня это, к сожалению, пока невозможно, т.к. она заложена в генетическом коде человека. Больному гемофилией ничего не остается делать, кроме того, как научиться жить с этой болезнью и привыкать к тому, что его организм каждый день нуждается в особых мерах предосторожности и особо бережном отношении.
Нарушения, которые вызывает гемофилия
Свертывание крови является сложным биохимическим процессом, при котором меняет свою структуру фибриноген — содержащийся в плазме белок. Это происходит под воздействием различных факторов, среди которых очень важным является прежде всего высвобождение тканевого тромбопластина. Образование тромбопластина происходит с помощью многочисленных веществ, которые находятся в небольших количествах в крови. Одно из них, фактор VIII, или антигемофильный фактор (АГФ), тех, кого поразила гемофилия это отсутствует, или присутствует в недостаточной степени. Под термином гемофилия понимают, собственно, две болезни, имеющие одни и те же симптомы, но разные причины возникновения.
Различают два типа гемофилии, а именно:
Гемофилия A, или классическую гемофилия
Гемофилия B, или болезнь Кристмаса
Гемофилия C — крайне редкий вид, поражает в основном евреев
Второй тип встречается реже. У типа А отсутствует фактор VIII, при гемофилии В речь идет о факторе IX, или плазменном, тромбопластине, называемым фактором Кристмаса. Он также важен для свертывания крови, и оно становится практически невозможным при его отсутствии.
Третий тип возникает в следствии недостатка фактора XI. Из-за нестандартной клинической картины не так давно этот тип был выделен отдельно и не входит в разновидности гемофилии.
Что такое приобретенная гемофилия?
Гемофилия передается по наследству. Однако зарегистрированы случаи, когда проявления этой болезни наблюдались у взрослых людей, которые до этого не болели и не имели больных в роду. Приобретенная гемофилия — это всегда разновидность типа A. В половине случаев медикам так и не удалось понять причину болезни. В остальных случаях причиной были раковые опухоли, прием определенных препаратов и другие причины, которые не поддаются систематизации.
Признаки, симптомы, диагностика и клиническая картина гемофилии
Клиническая картина характеризуется повышенной склонностью больных к потере крови. Уже через несколько дней после рождения могут появиться не останавливающиеся кровотечения, что подвергает опасности жизнь новорожденного. Но в некоторых случаях гемофилия проявляется лишь тогда, когда ребенок начинает бегать.
Тогда родители могут наблюдать повышенную склонность к синякам, гематомам и кровотечениям в коже и слизистых оболочках после банальных микротравм, например легких толчков, контузий и др, что говорит об этой болезни крови.
Признаки, симптомы гемофилии
В этом возрасте также часто бывают носовые кровотечения или кровоточивость слизистой рта (прорезывание зуба). У детей постарше после удаления зуба или тонзиллэктомии следуют обильные кровотечения. Это первые признаки гемофилии. Кровотечения могут также возникать во внутренних органах — печени, селезенке, кишечнике, почках и мозге, или, как это часто бывает, в суставах.
В этом случае говорят о гемофильной артропатии или гемартрозе. В результате таких внутрисуставных кровотечений, особенно в колене, возникает опасность разрушения костей и хрящей и значительного ограничения движений пораженного сустава вплоть до полного их отсутствия.
Гемофилия — это болезнь , при которой симптомы могут протекать с разной интенсивностью. Тяжесть симптоматики пропорциональна тяжести генетического дефекта. Если данный фактор свертываемости крови отсутствует полностью, то пациент подвергается чрезвычайной опасности. В выраженных случаях смерть наступает уже в раннем детстве из-за кровоизлияния в мозг, слишком большой потери крови после ранений или даже потому, что скапливается кровь в области шеи, а это приводит к удушью.
Подросший ребенок все больше осознает, что он болен, и учится контролировать свою активность, по возможности, избегать несчастных случаев и травм. Если юные пациенты пережили раннее детство, то они по праву могут надеяться на длинную активную жизнь. Невозможно предвидеть более точно, какое развитие со временем примет болезнь. Например, инфекции могут еще больше усилить склонность к кровотечениям. Иногда можно наблюдать клиническое течение, для которого характерно наличие нескольких фаз.
Существует период, когда травмы вызывают лишь слабую потерю крови или даже вообще не сопровождаются кровотечением, затем снова наступает время когда возникают обширные, практически не спровоцированные кровотечения. Т.е. гемофилия и её симптомы могут проявляться волнообразно.
Диагностируется гемофилия разными специалистами — в первую очередь необходимо посетить педиатра, который может выписать направление к гематологу, неонатологу, генетику и др. При сопутствующих осложнениях и патологиях необходимо обратиться к соответствующим специалистам. Диагноз ставится после ряда лабораторных и генетических исследований.
Признаки гемофилии
Для уточнения диагноза могут потребоваться анализы: определения количества фибриноген; определения протромбинового индекса; определения тромбинового времени; определения микста
Парам, которые ждут ребенка и входят в группу риска, необходимо консультироваться со специалистами и проводить соответствующие исследования с начала и на протяжении все беременности.
Лечение гемофилии
Гемофилия не может быть излечена, больному, который страдает этой болезнью крови все жизнь надо бороться с симптомами и вызванными патологиями. То есть гемофилия — это неизлечимая болезнь.
Было бы безответственно не объяснить родителям ребенка, больного гемофилией, насколько опасна эта болезнь. Тем не менее они не должны думать, что их дитя потеряно. Сегодня даже у больной гемофилией существует возможность вести почти нормальную жизнь.
Чтобы контролировать склонность к кровотечениям, необходима замещающая терапия. Это означает, что отсутствующий фактор свертывания крови должен быть заменен путем его введения извне. Это может быть осуществлено путем вливания плазмы или цельной крови, а также с помощью концентрата самого фактора (VIII или IX).
Чрезвычайно важно, чтобы фактор свертывания крови вводился по возможности сразу при возникновении кровотечения. В некоторых странах (США, Скандинавии) многие больные гемофилией делают себе внутривенные инъекции концентрата плазмы сразу, как только замечают малейшее кровотечение, еще до обращения в ближайший специализированный медицинский центр. Так как трудно получить достаточное количество фактора VIII, то в последнее время идет активный поиск методов его генотехнического изготовления.
Другой возможностью являются средства, которые напрямую стимулируют образование фактора VIII в организме больного.
Названные терапевтические возможности обеспечивают безопасное проведение мелких (удаление зуба и др.) и крупных хирургических операций у людей, страдающих гемофилией. Важно также ортопедическое лечение, поскольку очень часто встречаются всевозможные повреждения костей или частей суставов. Их следует предупреждать.
То есть гемофилия — это неизлечимая болезнь.
Было бы безответственно не объяснить родителям ребенка, больного гемофилией, насколько опасна эта болезнь. Тем не менее они не должны думать, что их дитя потеряно. Сегодня даже у больно гемофилией существует возможность вести почти нормальную жизнь.
Кроме этого, необходимо правильное физическое и психическое воспитание, чтобы гемофилики не стали в обществе группами отвергнутых людей из-за того, что они не могут выдерживать повседневную жизнь.
У больных гемофилией развивается хроническая артропатия из-за повторяющихся кровотечений в полости суставов. Это представляет собой важнейшее осложнение данной наследственной болезни. Чаще она поражает одно из коленей, иногда оба и таким образом может значительно ограничить двигательную способность пациента. В перспективе эту симптоматику можно будет определенно улучшить за счет систематического применения концентрата плазмы, который значительно ослабит проявления кровотечений в суставе.
Но еще и сегодня многие больные гемофилией страдают так называемым суставом гемофилика. У некоторых несчастных пациентов единственной возможностью исцелить их недомогание является синовэктомия (удаление синовиальной оболочки сустава, патологическое изменение которой в результате кровотечений становится основной причиной гемофильной артропатии. Некоторые из гемофиликов после такого вмешательства смогли после неподвижности вернуться к почти нормальной жизни.
В детском возрасте разумный выбор игрушек и вида активной деятельности может оказаться чрезвычайно важной мерой по предотвращению травматических эпизодов. В школьном возрасте больной гемофилией может без особых исключений принимать участие в нормальном учебном процессе. Он не должен устраняться ни от одного из видов деятельности других детей. Очень важно, чтобы он не чувствовал себя неполноценным страдая своей болезнью, позднее чтобы он мог вести самостоятельный образ жизни. В течении жизни гемофилик приноравливается к своей болезни. Он знает, какие ограничения она накладывает, считается с ними и соответственно планирует свою деятельность. Чаще всего больные гемофилией обладают интеллектом выше среднего.
Прогноз и профилактика гемофилии
Длительная заместительная терапия приводит к изоиммунизации, образованию антител, блокирующих прокоагулянтную активность вводимых факторов, и неэффективности гемостатической терапии в обычных дозах. В таких случаях больному с гемофилией проводится плазмаферез, назначаются иммунодепрессанты. Поскольку больным с гемофилией проводится частое переливание компонентов крови, не исключается риск инфицирования ВИЧ-инфекцией, гепатитами В, С и D, герпесом, цитомегалией.
Легкая степень гемофилии не влияет на продолжительность жизни; при тяжелой гемофилии прогноз ухудшается при массивных кровотечениях, обусловленных операциями, травмами.
Профилактика предполагает проведение медико-генетического консультирования супружеских пар, имеющих отягощенный семейный анамнез по гемофилии. Дети, больные гемофилией, всегда должны иметь при себе специальный паспорт, где указан тип заболевания, группа крови и Rh-принадлежность. Им показан охранительный режим, профилактика травм; диспансерное наблюдение педиатра, гематолога, детского стоматолога, детского ортопеда и др. специалистов; наблюдение в условиях специализированного гемофильного центра.
Ежегодно Всемирный день гемофилии отмечается под новым девизом, который акцентирует внимание на той или иной проблеме, связанной с этим заболеванием. И хотя сегодня благодаря стараниям врачей и ученых, а также международных организаций по борьбе с гемофилией данное заболевание уже не является «смертным приговором» для больного, все же останавливаться на достигнутом нельзя — об этом и напоминает человечеству Всемирный день гемофилии.
Завед.клинико — диагностической лабораторией А.М. Радульская
Источник
