Видео
Анемия у пациентов в отделении интенсивной терапии
Автор (ы): Любовь Толмачева, врач отделения анестезии, реанимации и интенсивной терапии клиники «Белый Клык»
Журнал: №1 — 2020
В статье рассмотрена основные симптомы и причины анемии, неотложная помощь при анемии.
Ключевые слова: анемия, гемотрансфузия, гематокрит, кровопотеря
Key words: anemia, blood transfusion, hematocrit, blood loss
Анемия (греческий anaemia; приставка an со значением отрицания и haima— кровь) определяется как снижение массы красных клеток крови (RBC). В практическом использовании это может называться снижением гематокрита (HCT, PCV), концентрации гемоглобина (Hb) или количества эритроцитов ниже референтных пределов для данного вида.
Это одно из самых распространенных отклонений, определяющееся клиническим анализом у мелких домашних животных, а также одна из распространенных проблем в медицине неотложных состояний, однако, термин «анемия» – это не диагноз, а симптом и необходимо установить причину анемии.
Клинические признаки могут быть острыми или хроническими, варьировать по тяжести; продолжительность клинических признаков может не отражать механизм анемии. Например, «острые» клинические признаки часто возникают у кошек с хронической анемией, кошки клинически стабильны, пока их гематокрит остается ниже определенного процента, а потом развивают «острые» признаки. Владельцы могут обнаружить некоторые адаптивные изменения при анемии, такие как тахикардия или усиленный сердечный толчок.
Наиболее часто наблюдаемые клинические признаки анемии:
Извращенный аппетит (главным образом кошки)
Шок (симптомы гиповолемического шока: гипотония, гипотермия, тахикардия)
Кровопотеря (источники активного кровотечения, например разрыв селезенки)
Шум на МК функциональный (+ КМП —
Сокращения: ВСО – видимые слизистые оболочки, МК – митральный клапан, КМП — кардиомиопатия
Клинические признаки могут довольно явно говорить об анемии, но лабораторная диагностика необходима для определения тяжести, типа и причины. Минимальное обследование: исследование гематокрита крови.
Градация анемий в зависимости от гематокрита:
Некоторую информацию можно получить во время исследования качественного окрашенного мазка, включая размер эритроцитов и морфологию, наличие аутоагглютинации, приблизительное количество и морфологию лейкоцитов и тромбоцитов, наличие ядерных эритроцитов, наличие полихромазии (показатель регенерации) и наличие паразитов в эритроцитах.
Интерпретация морфологических изменений эритроцитов у собак и кошек:
Частые ассоциированные с ними нарушения
Регенерация, породные особенности (пудели), инфекция FeLV или FIV, дизэритропоэз (заболевание костного мозга)
Дефицит железа, породные особенности (акита, шарпей, шиба-ину), портосистемный шунт, полицитемия (эритроцитоз)
Регенерация, дефицит железа, гипоспленизм
Микроангиопатия, гемангиосаркома, ДВС, гипоспленизм
ИГА, мононуклеарная фагоцитирующая неоплазия, отравление цинком
Акантоцитоз (с выпячиваниями)
Гемангиосаркома, заболевания печени, гипоспленизм
Эхиноцитоз (с шипами)
Артефакт, заболевание почек, анемия при дефиците пируваткиназы
Врожденный эллиптоцитоз (собаки)
Окислительное повреждение эритроцитов
Породные особенности (шнауцеры, таксы), экстрамедуллярный гемопоэз, регенерация, отравление свинцом, гемангиосаркома
Нарушение костного мозга, гиперспленизм
Посчитанное количество кровяных клеток, ретикулоцитов и микроскопия мазка крови – это основные исследования, однако иногда бывает полезно провести дополнительную диагностику, для определения причины анемии.
Другие лабораторные тесты:
– ОКА (лейкоциты, тромбоциты);
– ВСК, ВОК, коагулограмма;
– Анализ кала на скрытую кровь и паразитов;
– Дополнительные тесты для исключения вирусных заболеваний и кровепаразитов;
– ELISA на болезнь Виллибранда;
– Исследование костного мозга при выявлении нерегенераторной анемии.
Стабилизация состояния и гемотрансфузия
Первый основной принцип лечения пациента с анемией (или кровотечением) — собрать все образцы крови до начала лечения. Поскольку состояние у этих пациентов бывает неотложное, анализы часто не берут пока пациент не стабилизируется, при этом происходят вызванные лечением изменения клинических и биохимических показателей. Гемотрансфузия улучшит состояние, но не повлияет на основное заболевание.
Нет никакого определенного момента, когда показано переливание крови, решение о гемотрансфузии принимают, основываясь на клиническом состоянии животного, причине, скорости прогрессирования и тяжести анемии.
Животным с выраженной анемией, в клинически тяжелом состоянии показано переливание цельной крови, эритроцитарной массы. После первичной стабилизации состояния переходят к диагностике и лечению заболевания, приведшего к анемии.
Показания к гемотрансфузии:
– Пациенты с острой анемией:
· Предсказать точный Ht, при котором потребуется гемотрансфузия сложно;
· Потеря более 30% ОЦК;
· Больше полагаемся на клиническое состояние (признаки геморагического шока – бледность слизистых оболочек, тахикардия, стучащий пустой пульс, СНК более 2сек., гипотония, выраженная слабость), а не на уровень гематокрита;
· Целевое значение Ht> 20, Hb > 70.
– Пациенты с хронической анемией:
· Гемотрансфузия нужна реже, переносят низкий гематокрит лучше;
· Гематокрит менее 15, в сочетании с симптомами анемии (бледность ВСО, вялость, летаргия, тенденция к гипотонии, гипотермия, тахикардия);
· Если планируется операция.
Практическое использование компонентов крови
Гематокрит оценивают через 24 ч после трансфузии.
Лечение пациента после стабилизации состояния и определения причины анемии
В зависимости от причины, степени выраженности и прогрессирования анемии методы лечения могут быть совершенно разные. Следует установить заболевание, вызывающее анемию и приступить к лечению именно этой первопричины.
– По скорости развития: острая, подострая, хроническая;
– По патогенезу: кровопотеря, гемолиз, дисфункция костного мозга;
– По типу: регенераторная, слабо регенераторная, нерегенераторная;
– По индексам: нормо/микро/макроцитарная; нормо/гипо/гиперхромная;
– Морфологические изменения: сфероцитоз, шистоцитоз и др.;
– Этиологический диагноз, что запустил механизм и развитие анемии.
Травма: гемоабдомен, гемоторакс, геморетроперитонеум, переломы
– вторичная: препараты, неоплазия, паразиты крови, вакцинация, инфекционные заболевания
– несовместимость при гемотрансфузии
Селективное снижение выработки
красных клеток крови:
– аплазия красных клеток
– эндокринные заболевания: гипотиреоз, болезнь Адиссона
Неоплазии: селезёнки/печени, перикарда, забрюшинные, другие
– окислительные токсины (лук);
– микроагиопатические причины: ДВС, Caval синдром, ангиосаркома, заворот селезенки;
– токсичность: хлорамфеникол, эстроген, противогрибковые препараты, химиотерапия, радиация;
– инфекции: эрлихиоз, FeLV/ другие вирусы;
Первичный дефект гемостаза: тромбоцитопении, тромбоцитопатии, болезнь Фон Виллибранда
Гиперклеточность костного мозга: железлдефицитная анемия, В-12/фолат дефицит, отравление свинцом, миелодисплазии, иммунные причины, миелопролиферативные
Вторичный дефект гемостаза: интоксикация родентицидами, гемофилии, ДВС
Потери в ЖКТ: язвенные заболевания, неоплазии, дефекты гемостаза
Анемия хронических заболеваний
Нарушения костного мозга
Анемия при заболеваниях почек
Острая и сверхострая кровопотеря или гемолиз (первые 48-96ч)
У животных с острой кровопотерей можно вводить болюсы кристаллоидов или коллоидов, чтобы поддерживать минимальное среднее АД около 60 мм рт ст. Сильно повышать давление до хирургической остановки кровотечения не стоит, так как это усилит кровопотерю. При значимой кровопотере стабилизировать состояние без переливания продуктов крови (цельная кровь/эритроцитарная масса) невозможно.
Отдельно упомянем некоторые специфические препараты для лечения анемии.
Препараты, стимулирующие эритропоэз (эритропоэтин, дарбопоэтин).
Основное показание для применения этих препаратов – состояния, сопровождающиеся нарушением выработки эритропоэтина. Обычно это хронические и тяжелые острые поражения почек. Во всех остальных случаях выработка собственного эритропоэтина может быть даже усилена в ответ на анемию, поэтому применять препараты этой группы не имеет смысла.
Препараты железа имеет смысл применять при наличии железодефицитной анемии, которая редко встречается у собак и кошек. Железодефицитная анемия имеет свои симптомы (обычно это микроцитарная (с уменьшением размера эритроциов) гипохромная (уменьшения содержания в них гемоглобина) анемия. Для развития железодефицитной анемии нужны серьезные причины (длительная хроническая кровопотеря, длительное неадекватное питание и т.д.). Для подтверждения железодефицита могут требоваться дополнительные исследования (измерения уровня ферритина, общей железосвязывающей способности и др.).
При железодефицитной анемии ответ на терапию в виде повышения гематокрита наблюдается через 4-7 дней. Гематокрит должен нормализоваться примерно через 4 недели терапии.
Для лечения железодефицитной анемии стоит высчитывать дозировку железа и применять соответствующие препараты, а не использовать комбинированные ветеринарные препараты, в которых содержание железа обычно недостаточное.
· Собаки – 10-20 мг/кг декстран-железа (гидроксида) внутримышечно однократно (феррум лек, космофер), далее сульфат железа 100-300 мг/соб/сут (11-15 мг/кг/сут, разделить на 2-3 приема) перорально (актиферрин, тардиферон, ферроградумет);
· Кошки – 50 мг декстран-железа (гидроксида) внутримышечно, далее сульфа железа 50-100 мг/кош/сут перорально или продолжение внутримышечных инъекций декстран-железа каждые 3-4 недели.
Применение витамина В12
Дефицит кобаламина может быть одной из причин анемии у пациентов с хроническими заболеваниями ЖКТ. У таких пациентов применение цианкобаламина для терапии анемии может быть оправдано. Если анемия не связана с дефицитом кобаламина, то применение витамина В12 не имеет смысла.
Анемия не является самостоятельным заболеванием, у нее всегда есть причина.
Необходимость переливания крови при анемии определяется не только по лабораторным данным (снижение гематокрита, гемоглобина, эритроцитов), но, прежде всего, по тяжести клинических признаков.
Переливание крови помогает спасти жизнь пациенту, но не влияет на исходную причину анемии, которую нужно диагностировать.
Лечение анемии зависит от заболевания, которое привело к анемии. Вопреки распространенному заблуждению, препараты железа, витамины и эритропоэтин нужны очень небольшому количеству пациентов с анемией. У остальных анемия не будет связана с дефицитом этих веществ, для лечения анемии необходимо воздействовать на заболевание, которое ее вызывало.
1. Small Animal Critical Care Medicine — Deborah C. Silverstein, 2009 г.
2. Small Animal Emergency Medicine — Deborah C. Silverstein, 2019 г.
3. Small Animal Internal Medicine — C.G. Couto, 2013 г.
4. Monitoring and Intervention for the Critically Ill Small Animal — Rebecca Kirby, 2017 г.
5. BSAVA Manual of Canine and Feline Haematology and Transfusion Medicine — Michael J . Day, 2000 г.
6. BSAVA Manual of Canine and Feline Haematology and Transfusion Medicine Second edition — Michael J . Day, 2012 г.
Источник
Экстрамедуллярный гемопоэз у кошек
Изменения кожи нередко являются первыми симптомами соматического заболевания, а в ряде клинических ситуаций они имеют решающее значение для постановки окончательного диагноза.
Часто изменения кожи отмечаются при гастроэнтерологических заболеваниях. И первой ассоциацией между болезнями органов пищеварения и изменениями кожи, безусловно, является желтуха. Желтуха – пожелтение кожи, склер и других тканей, связанное с чрезмерным количеством билирубина в крови, с последующим накоплением его и различных желчных пигментов в коже и других органах. Это может быть прямым следствием заболевания самой печени, закупорки протоков желчными камнями или опухолью, а также избытка продукции билирубина в результате гемолиза.
Билирубин имеет выраженное сродство к тканям, богатым эластическими волокнами. Раньше всего он накапливается в склерах глаз, коже (особенно лица), твердом нёбе и брюшной стенке. Желтуха лучше видна при ярком дневном свете, умеренную желтуху можно пропустить при искусственном освещении. Даже при наличии явной клиники желтуха не определяется визуально, пока концентрация билирубина в сыворотке крови не превысит 3 мг/дл у взрослых пациентов [6].
Желтуха проявляется различными оттенками, многие из которых клинически значимы. Желтую окраску кожи определяет билирубин, оттенки оранжевого цвета – ксанторубин (при внутрипеченочной желтухе), а зеленого – биливердин (при обтурационной желтухе). Темно-зеленый цвет характерен для обтурационной желтухи и обусловлен выраженной биливердинемией (например, при раке панкреатодуоденальной зоны).
При хронических гепатитах встречаются 2 типа желтухи: печеночная и холестатическая. Печеночная желтуха обычно развивается быстро: окраска кожи, склер, тканей имеет оранжевый оттенок. К основным клиническим симптомам острого и хронического холестаза (при обтурационной желтухе) относятся, наряду с желтухой, выраженный кожный зуд и мальабсорбция пищевых жиров и жирорастворимых витаминов [2]. Постоянные расчесывания и растирания нередко приводят к экскориациям, утолщению кожи (лихенификация), и гиперпигментации, вторичной по отношению к повышенному количеству меланина в коже, сочетание же меланина и желчных пигментов придает коже бронзовый цвет. Бронзовый цвет кожи наблюдается также при гемохроматозе.
При проведении дифференциальной диагностики необходимо помнить об экзогенных растительных пигментах или других возможных расстройствах метаболизма: каротинемия (избыточное поступление каротиноидов с пищей, например, в результате избыточного употребления морковного сока), ликопинемия (в результате избыточного употребления томатного сока, арбузов) и желтоватого оттенка кожи при гипотиреозе.
Заболевания печени и билиарного тракта сопровождаются нарушениями со стороны сосудов, включающими звездчатые ангиомы, пальмарную эритему ладоней и варикозное расширение кожных вен [5, 10]. Появление звездчатых ангиом (сосудистых «звездочек») и пальмарной эритемы традиционно связывают с избытком эстрогенов, оказывающих дилатирующее действие на артериолы. Сосудистые «звездочки» состоят из извитой центральной артериолы с более мелкими сосудиками, расходящимися радиально, напоминающие лучи, чаще располагаются на лице, шее, верхней части груди, плечах и предплечьях.
Телеангиэктазии в виде множественных мелких, стойко расширенных ветвящихся капилляров расположенных на ладонях в области возвышения большого пальца и возвышения мизинца, обусловливают неравномерную синюшно-розовую окраску кожи – «печеночные ладони». У пациентов отмечается повышение местной температуры ладоней (иногда и ступней).
Повышение давления в системе портальной вены, обусловленное хроническим заболеванием печени, ведет к развитию коллатерального кровообращения, которое на коже проявляется расширением вен брюшной стенки («голова медузы»).
У мужчин с хроническим заболеванием печени «гиперэстрогенное состояние» ведет к гинекомастии, утрате волос на туловище, в подмышечных впадинах, формированию лобкового оволосения по женскому типу. На голове волосы также редеют вплоть до полного облысения.
Атрофические полосы могут наблюдаться у женщин и мужчин на фоне вторичных гормональных нарушений при печеночной патологии. Обычно они располагаются на бедрах, ягодицах, в нижней части живота.
К другим проявлениям при хронических диффузных заболеваниях печени относятся: малиновый язык («печеночный язык»), белые ногти, пальцы в виде «барабанных палочек».
Гематологические нарушения могут проявляться геморрагическими высыпаниями на коже, которые сопровождаются повышенной кровоточивостью (например, десен при чистке зубов) и наклонностью к кровотечениям (желудочно-кишечные, маточные и др.). Пурпура (лат. purpura- пурпурная ткань, багряница) – множественные кровоизлияния (петехии, экхимозы) в кожу и слизистые оболочки, при болезнях печени представлена множественными мелкими геморрагическими пятнами, располагающимися обычно на голенях. Гиперпигментации при поражениях гепатобилиарной системы обычно имеют грязно-серый цвет и занимают обширные участки кожного покрова. Наиболее выражены на открытых участках кожи. У женщин на лице она может проявляться хлоазмой (периорбикулярная и периоральная пигментация).
При болезни Вильсона – Коновалова (гепатоцеребральная дегенерация) отмечается золотисто-коричневое или зеленоватое окрашивание лимба десцеметовой оболочки роговицы (кольца Кайзера-Флейшера) [6, 10]. Достаточно редкими, но характерными изменениями являются голубые лунки у ногтевого ложа. Описаны также гиперпигментация кожи и acanthosis nigricans.
При циррозе печени нередко отмечаются утолщение дистальных фаланг пальцев кистей с деформацией ногтевых пластинок по типу барабанных палочек, изменение окраски ногтей, возникновение поперечных борозд («линии Бо»).
При осмотре больных хроническим панкреатитом можно увидеть атрофию подкожной клетчатки в области проекции поджелудочной железы. После приступа острого панкреатита спустя 1-2 дня нередко возникают кожные кровоизлияния, чаще отмечается сетчатое ливедо в виде синюшно-розовой пятнистой сети локализующееся на коже живота и верхней части бедер. Кожным признаком острого или хронического панкреатита, а также рака поджелудочной железы, может быть узловатый панникулит.
При травматическом разрыве пищевода возможно развитие подкожной эмфиземы. При язвенной болезни часто отмечаются признаки вегетативной дисфункции, обычно ваготонии: холодные, влажные ладони, мраморность кожи кистей и стоп, сочетающиеся с тенденцией к брадикардии и наклонностью к артериальной гипотензии. При декомпенсированном пилородуоденальном стенозе возможно снижение тургора и эластичности кожи. Легкая желтушность кожи может отмечаться при хроническом дуодените [4, 7].
Для синдрома мальабсорбции характерны: неспецифические (приобритенный ихтиоз, изменения волос, ногтей; гиперпигментации, атрофия кожи, экзематозные и псориазиформные сыпи) и специфические (энтеропатический акродерматит; дефицит витаминов А, В, С и К; дефицит фолиевой кислоты и железа) проявления [1].
Изменения волос характеризуются уменьшением их длины, истончением, сухостью и поредением. Ногтевые пластинки становятся атрофичными, ломкими, замедляется их рост, образуются «линии Бо». В результате потери жировой ткани и коллагена кожа становится истонченной, а вследствие дефицита эластичных свойств – морщинистой, не расправляется после взятия в складку (атрофия кожи). На различных участках кожного покрова могут возникать очаги гиперемии, инфильтрации, шелушения и зуда, напоминающие высыпания при хронической экземе или псориазе. Проявлением дефицита витамина В2 (рибофлавин) являются ангулярный стоматит, глоссит, хейлит; себорейный фолликулярный кератоз кожи лба, крыльев носа; дерматит половых органов.
К наиболее известным системным проявлениям при болезни Крона и язвенном колите относятся поражение кожи и слизистой ротовой полости: узловатая эритема, гангренозная пиодермия (воспалительный нейтрофильный дерматоз с явлениями хронической очаговой гангрены кожи), афтозный стоматит [1, 4].
Кожный синдром, обусловленный хронической почечной недостаточностью (ХПН) – кожный синдром уремии. У больных с почечной недостаточностью лицо бледное, отечное – «facies nephritica», кожные покровы сухие, бледные, возможно с желтушным оттенком (задержка урохромов) и геморрагическими высыпаниями (петехии, экхимозы), возможны диффузные гиперпигментации, расчесы при зуде. Общая сухость кожных покровов (ксероз) обычно сопровождается фолликулярным кератозом типа «гусиной кожи» на разгибательных поверхностях конечностей и гипотрихозом. Отечный синдром может быть выражен вплоть до анасарки [3, 11]. В терминальной стадии ХПН возникает «припудренность» кожи (уремический «иней») – появление на носу, подбородке, шее множественных мелких белых (иногда буроватых) зернышек, представляющих собой кристаллы мочевины, выделившиеся через поры. Нередко наблюдается сухость и эрозирование слизистой оболочки рта. Примерно у трети больных ХПН выявляют симптом «половинного ногтя»: дистальная половина ногтевой пластинки имеет розовато-бурую окраску, а проксимальная – белую. Одним из частых и характерных симптомов ХПН является генерализованный кожный зуд – от слабого, периодического до постоянного, мучительного в терминальной стадии [2].
При гиперфункции щитовидной железы нарушается терморегуляция, пациенты отмечают стойкий субфебрилитет, повышенную потливость (кожа эластичная, горячая и влажная от профузного пота), плохую переносимость тепла (симптом «простыни»), гиперпигментацию кожных складок, эритема ладоней; дисхромия кожи; дистрофия ногтей, потемнение кожи век (симптом Еллинека), припухлость и менискообразное свисание век. Претибиальная микседема встречается у 1–4 % больных диффузным токсическим зобом (ДТЗ). Кожа передней поверхности голени утолщается, хрящеподобно уплотнена (ямка при надавливании не образуется), инфильтрирована за счет узловатых полушаровидных подушкообразных плоских элементов, образующих сливной обширный очаг восковидно-желтоватого цвета с характерном признаком «апельсиновой корки», обусловленным расширением отверстий волосяных фолликулов, нарушения сопровождаются локальным кожным зудом [8].
К симптомам, позволяющим заподозрить гипотиреоз, относятся сухость кожи, желтушность кожи, вызванная гиперкаротинемией, микседематозный отек (лицо, конечности) и периорбитальный отек, гипотермия, ломкость и выпадение волос на латеральных частях бровей (симптом Хертога), голове (вплоть до гнездной плешивости и алопеции), в области подмышечных впадин и лобка. При сопутствующей анемии цвет кожи приближается к восковому. Эти изменения формируют синдром гипотиреоидной дермопатии и эктодермальных нарушений. Дерматологическая «маска» гипотиреоза включает аллопецию, ухудшение структуры кожи, волос и ногтей [8].
Диабетиды – поражения кожи при сахарном диабете (СД), развивающиеся в результате диабетических микроангиопатий, нейропатий, бактериальной и кандидозной инфекцией.
В результате микроангиопатий на коже лица, конечностей возникает стойкая эритема, на голенях – тёмно-красные шелушащиеся узелки, разрешающиеся в коричневые атрофические рубчики (диабетическая дермопатия). Диабетическая нейропатия характеризуется образованием на коже стоп перфорирующих язв, сенсорными нарушениями, нарушениями потоотделения. Возможно развитие «диабетической стопы» (комбинация язвенно-некротических поражений, межпальцевой мацерации с присоединением пиококковой или грибковой флоры, остеомиелита). Инсулинорезистентная форма диабета может сопровождаться развитием acanthosis nigricans.
Типичен для СД липоидный некробиоз, который на первых этапах развития клинически проявляется розовато-красными узелками конусовидной или полусферической формы с гладкой поверхностью и перламутровым блеском, преимущественно локализованными на переднебоковой поверхности голеней. Сливаясь, они образуют инфильтративные бляшки: новые – желтоватые, старые – буровато-красного цвета, с резко очерченными границами, размером от 2-10 см с восковидной лоснящейся поверхностью. Через атрофированный эпидермис просвечивают расширенные сосуды дермы. Очаги липоидного некробиоза У больных СД нередко склонны к изъязвлению. После заживления язв на их месте остаются рубцы, атрофия и телеангиэктазии. Узелки, расположенные на периферии очага, приобретают более насыщенный, застойный оттенок и возвышаются над уровнем центральной части. При пальпации – склеродермоподобное уплотнение, более выраженное в центральной части. Сформированные очаги поражения состоят из двух зон: в центре – кожа цвета слоновой кости, блестящая, гладкая, с рубцевидной атрофией, плотная при пальпации, напоминающая бляшечную склеродермию. Волосяные фолликулы отсутствуют.
Другие возможные проявления СД: кольцевидная гранулема, диабетические пузыри; гиперпигментация кожи локтей, колен и тыла кистей; генерализованный и локализованный кожный зуд; эруптивная ксантома; склеродермиформные изменения кожи; витилиго, красный плоский лишай (особенно, эрозивной формы – синдром Гриншпана-Потекаева); рецидивирующая пиодермия, дерматомикозы кожи [8].
При болезни Иценко- Кушинга кожа обычно тонкая и атрофичная. Заживление ран медленное; на коже живота, верхней части груди, ягодицах, где кожа обычно растягивается, появляются стрии, окрашенные в пурпурный цвет, в отличие от идиопатических или вызванных беременностью.
Сидеропенический синдром при железодефицитной анемии (ЖДА) обусловлен тканевым дефицитом Fe и свойственен только ЖДА. К его основным проявлениям относятся: сухость кожи, трещины на поверхности кожи рук и ног, в углах рта (ангулярный стоматит); глоссит, сопровождающийся атрофией сосочков, болезненностью и покраснением языка; ломкость, истончение, расслоение ногтей, ногти ложкообразной формы (койлонихия); выпадение волос и раннее их поседение. Кожные покровы при ЖДА бледные, не желтушные, при ювенильном хлорозе склеры, а иногда и кожа приобретает голубоватый оттенок, такие больные плохо загорают на солнце [8].
К основным клиническим проявлениям геморрагического диатеза относятся петехии (точечные кровоизлияния в кожу или слизистые оболочки, геморрагические пятна диаметром 1-3 мм, обусловленные пропотеванием эритроцитов через стенку капилляров, в начале имеют ярко-красную окраску, в последующем цвет изменяется до коричневатого; петехии не возвышаются над поверхностью кожи и не пальпируются) и пурпура. При болезни Верльгофа (хроническая иммунопатологическая тромбоцитопеническая пурпура) отмечается петехиально-пятнистый тип кровоточивости, геморрагический синдром представлен кожными геморрагиями (петехии, пурпура, экхимозы), кровоизлияниями в слизистые оболочки, кровотечениями из слизистых (носовые, десневые, из лунки удаленного зуба, маточные). При гемофилии отмечается гематомный тип кровоточивости. часто образуются подкожные гематомы (10-20 %) и гемартрозы (70-80 % случаев). При болезни Виллебранда при смешанном типе кровоточивости, проявления геморрагического диатеза выражены слабо или умеренно, характерны склонность к образованию кровоподтеков, кровотечения из мелких порезов кожи, которые нередко прекращаются, но затем возобновляются через несколько часов. Для болезни Рандю-Ослера (наследственная геморрагическая телеангиэктазия) характерен ангиоматозный тип кровоточивости. Диагноз ставят при осмотре по характерному признаку заболевания – мелким красно-фиолетовым телеангиэктазиям на лице, губах, слизистой ротовой и носовой полости, на кончиках пальцев рук и ног [8].
Для геморрагического васкулита характерен васкулитно-пурпурный тип кровоточивости. Изменения со стороны кожи чаще всего манифестируют в виде двусторонней симметричной геморрагической сыпи (пурпуры) с размером высыпаний от 3 до 10 мм. В самом начале своего развития кожные элементы геморрагической сыпи представляют собой папулы, возвышающиеся над поверхностью кожи, вследствие чего их можно легко ощутить при пальпации. Кожные геморрагии не бледнеют при надавливании, что позволяет отличить их от эритемы. Наиболее типичная локализация – нижние конечности (голени и стопы). Высыпания постепенно бледнеют, трансформируются в коричневые пигментные пятна и затем исчезают. Характерная особенность – склонность к рецидивированию после длительного пребывания больного в вертикальном состоянии. При длительном рецидивирующем течении кожа на месте бывших высыпаний может пигментироваться вследствие развития гемосидероза. Возможно развитие петехий – точечных кровоизлияний размером до 3 мм. Значительно реже отмечаются экхимозы – крупные кожные геморрагии неправильной формы диаметром свыше 10 мм. Наиболее типичной локализацией экхимозов линейной формы являются места, подвергающиеся повышенной механической компрессии (кожные складки, резинка носков, тугой ремень, манжета тонометра) [9].
Лейкемиды – поражения кожи при лейкозах специфического характера. Могут отмечаться с различной частотой при всех формах лейкозов. Лейкемиды представляют собой опухолевые экстрамедуллярные очаги кроветворения. Возникновение этих очагов обусловлено выходом бластных клеток в сосудистое русло и диссеминацией их в различные органы и ткани. При хронических лейкозах появление лейкемидов может быть первым, а порой и единственным манифестным признаком гематологического заболевания. Наиболее вероятно развитие лейкемидов при моноцитарном лейкозе (у 10-50 % больных) и хроническом лимфолейкозе (до 25 % случаев). Клинически лейкемиды кожи протекают обычно в виде папулёзных, узловатых и опухолевидных образований, эритродермий; к редким формам относятся диффузные инфильтрации и первичные язвы. Диагноз лейкемидов, возникающих на фоне развернутой клинической картины лейкоза и специфических сдвигов в периферической крови и костном мозге, обычно не вызывает затруднений.
К субъективным симптомам плеторического синдрома при эритремии относятся: кожный зуд, эритромелалгия (внезапное возникновение гиперемии с цианотичным оттенком кожи пальцев рук, сопровождающееся резкими болями), чувство онемения и зябкость конечностей. Отмечается изменение окраски кожных покровов и видимых слизистых оболочек по типу эритроцианоза, особенно окраски слизистой оболочки в месте перехода мягкого неба в твердое (симптом Купермана), возможны отеки голеней и стоп с локальной гиперемией и резким жжением [8].
Знание врачом первого контакта (терапевта, врача общей практики) кожных проявлений соматических заболеваний позволит улучшить их диагностику и способствовать улучшению оказания медицинской помощи пациентам.
Источник
