Краниопластика при Киари-подобной мальформации
Киари-подобная мальформация (Chiari-like malformation, CLM) — это патология, встречающаяся, как правило, у собак мелких пород и некоторых пород кошек, при которой часть мозжечка компримируется затылочной костью и подвергается компрессии в большом затылочном отверстии. Последующие изменения приводят к нарушению ликвородинамики и вызывают патологическое накопление жидкости как в желудочках мозга, приводя к гидроцефалии, так и в спинном мозге, образуя кисты (сиринги).
На фото компьютерная томография собаки с краниоцервикальной мальформацией
Киари подобный порок может быть как единственной патологией у животного, так и сочетаться с другими мальформациями краниоцервикального перехода, например атланто-окципитальный оверлепинг, атланто-аксиальная сублюксация, дорсальная компрессия С1-С2.
Особенности клинических проявлений Киари-подобного порока полностью определяются ее топическим расположением. В целом, для нее характерен выраженный клинический полиморфизм – от бессимптомных вариантов до грубых неврологических нарушений. Связано это с различной степенью сдавления ткани мозжечка и изменений со стороны шейного отдела спинного мозга.
К фенотипическим признакам, позволяющим предположить наличие у собаки Киари подобного порока относят:
Иррадирующие боли при подъеме под грудными конечностями
Базисная медикаментозная терапия, включающая какие либо курсы препаратов так называемой вазоактивной, ноотропной и нейротрофической направленности (например церебролизин, актовегин, пентоксифиллин) недопустима, так как никакие из препаратов этих групп не удовлетворяет требованиям доказательной медицины.
Консервативная терапия широко используется как временная мера для снятия болевого синдрома, целью же хирургического лечения Киари подобного порока представляет собой устранение компрессии (сдавления) мозжечка и восстановление нормальной ликвороциркуляции на уровне краниовертебрального перехода.
С этой целью через небольшой линейный разрез в шейно-затылочной области, осуществляется доступ к структурам краниовертебрального перехода. С целью устранения компрессии мозжечка проводится расширение большого затылочного отверстия, иногда и удаление дорсальной душки первого шейного позвонка, не играющей ключевого значения в биомеханике шейного отдела. В ряде случаев нейрохирург может укрыть образовавшийся дефект титановой мембраной для профилактики формирования фиброза, однако работы в этом направлении ведутся по сей день и результаты, а также мнения о необходимости данной техники операции пока спорны. Решения о наложении мембраны и ее необходимости в том или ином случае находится сугубо в компетенции оперирующего нейрохирурга.
На фото интраоперационный рентген и макрофото пациента после краниопластики с укрытием мембраной
Стоит отметить, что только благодаря современным методикам обследования, Киари подобный порок выявляется сегодня все чаще. Компьютерная и магнитно-резонансная томографии являются оптимальными методами диагностики данной патологии, дополняя, а не исключая друг друга. При значимых компрессиях мозжечка и спинного мозга Киари подобный порок в подавляющем большинстве случаев, обусловливает львиную долю болевого синдрома. В таких случаях выжидательная тактика совершенна недопустима. Только совместная, вдумчивая и коллегиальная работа неврологов, нейрохирургов и радиологов ветеринарной клиники «Самарская Лука» поможет добиться корректной и эффективной курации данной категории пациентов.
Источник
Дорсальная реконструкция впадины Dewey
Впервые дорсальная компрессия сегмента С1-С2, по сути являющаяся врожденной аномалией краниовертебрального перехода, была описана несколько лет назад доцентом Корнельского университета, доктором ветеринарной медицины Curtis W. Dewey и названа его именем. Впадина Дьюи (Dewey) не является отдельной нозологической единицей, а представляет собой лишь одно из проявлений краниоцервикальной
мальформации у собак, таких как Киари-подобная мальформация, дислокация атланто-аксиального комплекса, атланто-окципитальный оверлэппинг или импрессия и прочие, с вовлечением соответствующих структур головного и спинного мозга. Обнаружена данная патология в ходе проведения рутинной нейровизуальной диагностики карликовых пород собак, имеющих неврологический дефицит краниоцервикальной зоны, а именно при компьютерной и магнитно-резонансной томографии.
На нейровизуальном магнитно-резонансном исследовании данная аномалия представляет собой дорсальную компрессию спинного мозга в сегменте между первым и вторым шейными позвонками, приводящую к цервикальной сирингомиелии при значительно выраженном сдавлении (рис. 2).
При этом участок цервикальной сирингомиелии виден усилением сигнала в Т2-взвешенном режиме, а гипоинтенсивный – в режиме Т1 (рис. 3).
Аномальное утолщение атланто-аксиальной междужковой связки вкупе с твердой мозговой оболочкой формирует дурально-фиброзный тяж, который и компримирует нервные структуры. Лимфоцитарное воспаление дурально-фиброзного тяжа может вызывать различные степени сжатия: от умеренного (компрессии только подпаутинного пространства) до значительного сдавления ткани спинного мозга (Congenital diseases of the craniocervical junction in the dog. 134-135. Sofia Cerda-Gonzales, Curtis Dewey, 2010). Причина возникновения дурально-фиброзного тяжа до сих пор не определена в полной мере. Однако считается, что немаловажную роль в ее формировании отводится патологической сублюксации в атланто-аксиальном и/или в атланто-окципитальном комплексе.
К фенотипическим признакам, позволяющим предположить наличие у собаки впадины Дьюи, относят спинальную гиперпатию, иррадиирующие боли, вокализацию и избегание резкой смены позы, вентрофлексию, тортиколлис и, реже, квадрипарез.
Становится понятно, что вышеперечисленные симптомы не являются патогномоничными для идентификации данной мальформации.
К иррадиирующим болям относят болевые симптомы, передающиеся по корпусу собаки и расположенные на некотором расстоянии от самого источника патологии. По мнению Clare Rusbridge, ведущим симптомом компрессии нервной ткани в краниальных отделах спинного мозга будет именно синдром нейропатической боли, но при этом четкая связь с сирингомиелией все же не была доказана.
Нейропатическая боль, ассоциируемая с Киари-подобным пороком, так же как и с дорсальной компрессией С1-С2, редко постоянная или фокальная. Как правило, для нее характерна кратковременность, длящаяся несколько секунд, с локализацией в задней части головы, субокципитально. У собак это может проявляться как визг при резкой смене положения тела, например, когда животное поднимают на руки. Однако примерно у трети пациентов, у которых в ходе проведения нейровизуального исследования была выявлена компрессия С1-С2, патология протекала вообще бессимптомно, т.е. не проявлялось никаких признаков заболевания.
Лечение аномалии дорсальной компрессии С1-С2 в первую очередь ставит вопрос о необходимости и возможности проведения нейрохирургической коррекции. В целом показаниями для проведения оперативного вмешательства считают признаки сдавления верхних отделов спинного мозга.
Главной целью лечения пациента является уменьшение боли. По мнению Clare Rusbridge, на сегодняшний момент нет четких инструкций, регламентирующих выбор операционного метода в сравнении с медикаментозными способами лечения, так как не было проведено исследований, дающих точные результаты сравнения этих методов. Хотя, по мнению многих авторов, хирургическое вмешательство может улучшить прогноз, тем более в случаях, когда консервативное лечение не дает адекватного результата.
Базисная медикаментозная терапия, включающая какие-либо курсы препаратов так называемой вазоактивной, ноотропной и нейротрофической направленности (например, церебролизин, актовегин, пентоксифиллин), недопустима, так как никакие из препаратов этих групп не удовлетворяют требованиям доказательной медицины.
Второй этап операции заключается в устранении дорсальной компрессии спинного мозга путем частичной ламинэктомии с резекцией дурально-фиброзного тяжа, компримирующего спинной мозг, и последующее его укрытие титановой мембраной, служащей для минимизации вторичной компрессии со стороны соединительной ткани (рис. 10).
Животное переворачивают в положение на животе. Выполняют доступ в С1-С2 с дорсальной стороны, тупую отпрепаровку тканей в зоне интереса. Высокоскоростным бором осуществляется распил трети гребня аксиса, с помощью кусачек скусывается треть гребня второго шейного позвонка, затем проводят удаление дужки и утолщения дурально-фиброзного тяжа. Образовавшийся костный дефект укрывается титановой мембраной, проводится его фиксация в костные образования первых двух шейных позвонков, т.е. выполняется вертебропластика любыми удобными нейрохирургу способами (рис. 11).
Самое сложное в данном этапе хирургической операции – это установка титановых винтов или реперных спиц в безопасные коридоры, образованные костными структурами, чтобы ятрогенно не повредить спинной мозг, магистральные сосуды и коллатерали (рис. 12, 13).
После установки имплантов вся конструкция заливается костным цементом, так же как и атланто-аксиальный комплекс.
У карликовых пород собак встречается существенное недоразвитие как черепа, так и первых шейных позвонков, что, безусловно, значительно осложняет выполнение спондилодеза в верхних отделах позвоночного канала. Поэтому проведение компьютерной томографии как до, так и после хирургической операции обязательно (рис. 15, 16).
Послеоперационная терапия традиционно включает в себя антибиотики – цефалоспорины 3-4 поколения, опиоидные анальгетики – трамадол и габапентин (габагамма) для купирования нейропатической боли.
К осложнениям при проведении дорсальной реконструкции С1-С2 можно отнести локальные осложнения в виде боли и отечности мягких тканей в зоне оперативного доступа, ятрогенное повреждение спинного мозга, позвонковых артерий и вен, миграцию импланта, инфекцию, а также аллергическую реакцию на цементирующее вещество.
Источник
Редкие причины зуда. Часть 1
Введение
Зуд кожный (pruritus cutaneus) – неприятные ощущения, которые заставляют животное тереть, лизать, грызть или расчесывать кожу 1 .
Зуд и боль имеют сходные механизмы. Зуд до недавнего времени считали мягкой формой боли. Однако имеются экспериментальные данные, которые поддерживают мнение о том, что зуд и боль – две различные сенсорные модальности 1,2 .
Животные не могут описать своих ощущений, но поведение кошек и собак, имеющих признаки зуда, позволяет предположить, что они испытывают ощущения, сходные с человеческими. Таким образом, медицинское понимание зуда можно применять и к ветеринарным пациентам.
Прежде всего хотелось бы рассмотреть все симптомы, которые ветеринарный врач или владелец животного может расценивать как проявление зуда. Эти симптомы очень разнообразны, не всегда очевидны и несколько отличаются у кошек 3 и собак (табл. 1).
Некоторые клинические проявления зуда у кошек и собак
Редкие причины зуда
Неврологические (нейрогенные) причины
Существует довольно много нейрогенных причин, способных привести к зуду и, как следствие, к повреждению и воспалению кожи у собак и кошек. Самыми распространенными причинами являются повреждения в периферической нервной системе в результате травмы, компрессии или опухолей нервов. Нарушения в работе центральной нервной системы редко сопровождаются зудом.
Синдром гиперестезии у кошек (от греч. hyper – чрезмерно, aisthesis – ощущение) – недостаточно изученное заболевание, сопровождающееся повышенной чувствительностью к каким-либо раздражителям и большим разнообразием клинических проявлений 5,6 . Данный синдром, по сути, является сенсорным расстройством. Люди при подобных состояниях описывают ощущения как покалывание, жжение и зуд без дерматологических, неврологических или иных отклонений 7 . Кошки негативно воспринимают любые прикосновения, демонстрируя различные поведенческие нарушения (видео 1):
- поведение, имитирующее течку;
- покусывание хвоста и анальной области с самоповреждением и вырыванием клочков шерсти;
- подергивание мышц и кожи в области поясницы;
- вокализацию;
- агрессию;
- неконтролируемые прыжки и бег;
- галлюцинации.
Подобные приступы могут носить эпизодический характер. Причины этого состояния до конца не ясны. Сообщается о проявлениях гиперестезии, возникших в результате некоторых дерматологических заболеваний (реакции гиперчувствительности), поведенческих нарушений, ортопедических (травма хвоста) и неврологических патологий (первичная эпилепсия, вторичный энцефалит, опухоли головного мозга, заболевание межпозвонковых дисков, инфекционный миелит).
Синдром орофациальной боли у кошек (feline orofacial pain syndrome; FOPS) – патология, вызывающая периодические болевые ощущения и сопровождающаяся аутомутиляцией языка, губ и слизистой щек 8 (видео 2). Предположительно данный синдром связывают с нейрогенной болью, развивающейся вследствие нарушения проводящей функции тройничного нерва, хотя неврологическое обследование кошки обычно не выявляет явного нарушения моторной или сенсорной функции тройничного нерва. Чаще встречается у бурманских кошек. Впервые этот синдром был описан в 1990 году как состояние, характеризующееся повреждением лицевой части морды и языка, постоянными лизанием и жеванием, навязчивыми попытками удалить изо рта несуществующий предмет с помощью лап.
Предрасполагающие факторы: травмы и воспалительные заболевания в ротовой полости, стресс.
Врожденная сенсорная нейропатия (синдром аутомутиляции) – прогрессирующая дегенерация сенсорных нейронов спинного мозга и периферических нервов. Предрасположены английские и немецкие короткошерстные пойнтеры 9 , также эта патология описана у некоторых других пород собак 10,11,12 . У кошек подобного заболевания не было выявлено.
В результате дегенерации происходит потеря чувствительности дистальных отделов конечностей. Симптомы развиваются у собак довольно быстро после их рождения (в возрасте 2–5 месяцев). Клинические проявления включают разлизывание и разгрызание дистальных отделов конечностей (аутомутиляция) вплоть до самоампутации когтей и фаланг пальцев, при этом животные не хромают и не испытывают болезненности.
Приобретенные сенсорные нейропатии развиваются вследствие компрессионных, воспалительных, травматических поражений периферических нервов, неоплазий, инфекционных заболеваний.
Ганглиорадикулит у собак 13 – негнойное воспалительное заболевание черепных и спинальных ганглиев, а также нервных корешков (точная этиология неизвестна), которому подвержены собаки независимо от пола и породы. Клинические признаки обычно проявляются внезапно и медленно прогрессируют. Они включают сенсорную атаксию, гиперметрию, депрессию или потерю спинальных рефлексов, снижение постуральных реакций, лицевую гипалгезию, дисфагию и мегаэзофагус. Генерализованная дизестезия может приводить к появлению самотравмирования, имитирующего зуд, и характерных кожных повреждений.
Болезнь Ауески (псевдобешенство, инфекционный бульбарный паралич) вызывается ДНК-содержащим герпес-вирусом 1-го типа, обладающим сильным нейротропизмом 14,15 . Собаки и кошки заражаются при поедании сырой свинины или через укусы инфицированных диких и домашних свиней. После заражения вирус посредством чувствительных нервов попадает в спинной и головной мозг. Основной клинический симптом – неудержимый зуд (в основном в области головы и морды), переходящий в конвульсии, и, как следствие, самотравматизация. Другие симптомы включают анизокорию, паралич жевательных мышц, невозможность глотать, наклон головы и являются результатом воспаления черепно-мозговых нервов.
Гибель животного наступает в течение 48 часов после появления первых клинических симптомов.
Неврома купированного хвоста 16 – редкое заболевание, сопровождающееся образованием в районе кончика хвоста (после его купирования) подкожного узелка (невромы), сформированного хаотично разросшимися нервными волокнами. Может стимулировать болевые ощущения, способствующие разлизыванию и разгрызанию данной области. Предрасположены кокер-спаниели.
Новообразования периферических нервов у собак и кошек встречаются редко 17 . По происхождению это чаще всего опухоли оболочки нерва. Новообразования, расположенные в нервных окончаниях (тип I по Moissonnier), вследствие компрессии нервных волокон могут вызывать гиперестезию и зуд без выраженного неврологического дефицита. Чаще всего бывают затронуты сегменты спинного мозга С6-С8, поэтому животное будет разлизывать дорсальную и краниальную части передних конечностей (область, иннервируемую лучевым нервом). Характерное проявление нейрогенного зуда, вызванного новообразованием в этой области у собак, – акральный дерматит.
Синдром конского хвоста (cauda equina syndrome) 18,19 – полиэтиологическое нейроортопедическое заболевание, развивающееся в результате повреждения сенсорных и/или моторных корешков спинномозговых нервов (L7, S1-S3 и Cd1-Cd5), образующих конский хвост. Наиболее распространенной причиной возникновения данного синдрома является дегенеративный пояснично-крестцовый стеноз, к которому предрасположены собаки крупных пород и особенно немецкие овчарки. Другими причинами могут быть дискоспондилит, травма, новообразование, порок развития позвоночного столба или идиопатический стеноз.
Наиболее частые симптомы – боль в пояснично-крестцовой области и хромота, а в тяжелых случаях – неврологический дефицит (парез задних конечностей, атрофия мышц, парез хвоста, недержание мочи и фекалий). Также довольно часто могут наблюдаться гиперестезия в указанной области, зуд и самоповреждение задних конечностей. Раздражение чувствительной части седалищного нерва, возникающее в результате прогрессирующей компрессии в позвоночном канале или на выходе из него, может вызывать гиперестезию и акральный дерматит нижних отделов тазовых конечностей.
Заболевания центральной нервной системы
Нейрогенный зуд является редким симптомом нарушений ЦНС, таких как судорожные расстройства, врожденные аномалии строения, воспалительные заболевания.
Киари-подобная мальформация 20 – частая патология у собак карликовых и мелких пород. Из-за особенностей строения черепа и несоответствия размеров каудальной черепной ямки объему структур мозга, в ней находящихся, происходит вклинивание последних в большое затылочное отверстие. В результате нарушается отток ликвора, и развивается сирингомиелия – хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, при котором в спинном мозге образуются полости, где скапливается жидкость. Предрасположены собаки брахицефалических пород, особенно кавалер-кинг-чарльз-спаниели 21 . Есть сообщения о сходных патологиях у кошек 22 .
Клинические симптомы могут включать неспецифический зуд в области головы и шеи, боль неустановленной локализации, тремор конечностей, вокализацию. При прогрессировании заболевания развиваются атаксия тазовых конечностей, атрофия мышц грудных конечностей, судорожные припадки.
Сходным образом может клинически проявляться первичный средний секреторный отит (primary secretory otitis media; PSOM) – заболевание, характеризующееся скоплением слизистого экссудата в барабанной полости. К данному заболеванию также предрасположены кавалер-кинг-чарльз-спаниели 23,24 . В качестве причин PSOM предполагаются повышение секреции густой слизи в среднем ухе и уменьшение дренирования среднего уха через евстахиеву трубу.
Клинические признаки включают боль, расчесы в области головы и шеи, а в тяжелых случаях – судороги и появление неврологического дефицита.
Судорожные расстройства. Эпизодическое разлизывание или самотравмирование может предшествовать сложным парциальным (психомоторным) приступам 25 . Причем такое поведение подчас является единственным признаком заболевания либо может сопровождаться тонико-клоническими моторными судорогами. Причиной возникновения психомоторных приступов может быть любое состояние, приводящее к очаговой или диффузной энцефалопатии (опухоли, посттравматические рубцы, кровоизлияния, воспалительные заболевания, ишемия и пр.). Чаще всего психомоторные приступы у собак являются идиопатическими.
Примером парциальных приступов является погоня за собственным хвостом и его разгрызание, характерные для бультерьеров 26 .
Миоклонус – внезапное непроизвольное ритмичное сокращение мышцы или группы мышц, являющееся результатом последовательных мышечных сокращений и расслаблений. Может имитировать непрерывный зуд и приводить к расчесам и самоповреждению. Миоклонус патогномоничен для энцефаломиелита, вызванного чумой собак 27 , но может сопровождать и другие воспалительные заболевания ЦНС. Также миоклонус может стать результатом токсического воздействия свинца, хлорамбуцила, пропофола и морфина 28 .
Источник
