Потовые железы собак кошек

Потеют ли кошки

Несмотря на то что кошки — очень теплолюбивые животные, жара для них может стать губительной. Поэтому природа предусмотрела возможность охлаждения их тела посредством потоотделения. Однако увидеть вспотевшую кошку нельзя. Чтобы понять, как и насколько потеет животное, необходимо знать особенности этой функции.

Где у кошки выделяется пот

В организме кошки есть потовые железы, которые предназначены для улучшения теплообмена в организме этих животных. Основное назначение потовыделительной системы — предотвратить перегрев. Но в целом работа этой системы у кошек далека от совершенства. Выделения пота у кошек практически нет, так как животные тщательно отслеживают своё состояние, например, выбирая для сна места, где комфортнее отдыхать. Когда кошка мёрзнет, её тело сгруппировано, она сворачивается в клубок или сидит нахохлившись. Но в тепле тело животного распрямляется, кошка вытягивается.

Кошки регулируют процесс теплоотдачи положением тела: сворачиваются в клубок на холоде или распрямляются в тепле

Термометры кота — нос и верхняя губа, эти места чувствительны даже к малым перепадам температурного режима окружающей среды.

Пот может выделяться через два типа желёз:

У человека основным источником пота являются эккриновые железы, а у кошки они располагаются только на лапках, точнее, на подушечках. В основном только с их помощью кошка и потеет.

Чтобы увидеть, как потеет кошка, надо присмотреться к гладкому полу, по которому ходит животное. Будут оставаться маленькие влажные следы.

В отличие от эккриновых желёз, апокриновые покрывают всё кошачье тело, однако больше всего сосредоточены в четырёх точках:

• рядом с сосками;
• рядом с анусом;
• на щеках;
• на губах.

Кошка может потеть не только от жары, но и от сильного нервного возбуждения. Если провести аналогию с человеком, то у него потеют ладони в момент эмоционального напряжения.

Как потеют кошки разных пород

Процесс выделения пота зависит не столько от породы, сколько от густоты волосяного покрова. Неважно, длинношёрстная кошка или короткошёрстная, потеют они одинаково, чего нельзя сказать об их «лысых» сородичах — сфинксах.

Отсутствие шерсти у сфинксов порождают особенности генетики. У кошек этой породы потеет всё тело. Насколько сильным будет потоотделение, зависит исключительно от питомца: от его эмоционального состояния и от здоровья. Одни представители породы могут потеть совсем мало, а для других это становится целой проблемой. Такую кошечку надо постоянно купать или протирать влажной тканью. А хозяевам это может приносить некоторый дискомфорт, так как животное оставляет влажные коричневатые пятна на поверхностях, где лежит.

Пот у сфинкса остаётся на теле в виде коричневых пятен

Если потоотделение сфинкса достаточно сильное, то ветеринары советуют продиагностировать животное, так как это может быть сопряжено с определёнными проблемами со здоровьем.

Каким образом охлаждаются кошки

Вследствие слабого потоотделения кошки способны охлаждать организм другими способами:

• Вылизыванием. В жаркую погоду кошки активно умываются и вылизываются. Температура тела понижается благодаря испарению слюны с поверхности шерсти.
• Питьём. В летний зной кошки могут много пить. Посредством воды идёт разжижение крови, что помогает животному охлаждаться и предотвращает проблемы со здоровьем.
• Сном. В жаркую погоду кошки много спят. Малая подвижность позволяет кошачьему организму поддерживать температуру тела на одном уровне.
• Состоянием шерсти. Большую роль в терморегуляции животного играет шерсть. Посредством распушения или приглаживания шерстяного покрова кошка может охлаждать кожу (шерсть прилегает к телу) или сберегать тепло (шерсть распушена, между волосками находится воздух, который помогает удерживать тепло внутри).
• Поиском подходящего места. Когда в помещении очень жарко, животное инстинктивно ищет самое прохладное место в доме. Это может быть кафельный пол в ванной, раковина или просто продуваемая зона, то есть любая поверхность, которая не может быстро нагреться.

Фотогалерея: помощь механизмам теплорегуляции кошек

Стоит отметить, что котятам несколько сложнее проводить манипуляции с самоохлаждением или нагреванием. Их терморегуляция несовершенна, поэтому они быстро замерзают или перегреваются. За малышами следует внимательно наблюдать и помогать им преодолевать дискомфортные состояния. В природе за этим следит мама-кошка, например, вылизывает их или переносит в прохладное место. В домашних условиях эта роль ложится на хозяина.

С чем связано обильное потоотделение

Обильное потоотделение нехарактерно для кошек, поэтому, если проявляется данный симптом, хозяину следует насторожиться. Он может быть признаком как воздействия неблагоприятных факторов, так и патологических состояний.

Болезни

Когда хозяин замечает, что его питомец оставляет влажные следы больше, чем обычно, это может стать тревожным сигналом для него. Обильное потоотделение питомца может быть симптомом различных заболеваний. Прежде всего тех, которые связаны с повышением температуры:

• гемобартонеллёза — инфекционного бактериального заболевания, поражающего клетки крови;
• кошачьего СПИДа — вирусного заболевания, подавляющего иммунную систему;
• вирусной лейкемии — заболевания, связанного с подавлением функций костного мозга;
• гриппа;
• инфекционного перитонита — смертельной инфекции, поражающей иммунную систему кошек;
• инфекций верхних дыхательных путей;
• панлейкопении — «чумки», вирусной болезни, поражающей многие системы организма кошки;
• токсоплазмоза — инфекции, вызываемой микроскопическими паразитами.

Естественно, каждая из этих патологий сопровождается рядом других симптомов. Однако первичные признаки, в число которых входит обильный пот, являются предпосылками для срочного обращения к ветеринару.

Стресс

Помимо болезней, повышенное потоотделение может вызвать стресс. Чаще всего такое состояние провоцируют факторы, раздражающие нервную систему, из-за которых происходят изменения работы органов.

Стресс может быть краткосрочным, а может продолжаться длительное время. Кратковременный стресс чаще всего проходит безболезненно. Если животное долгое время находится в напряжении, то происходит сбой в работе какой-либо системы (например, системы терморегуляции) или заболевание.

Причинами стресса могут стать:

физические повреждения, например, ожоги или травмы;

Травма у кошки является для неё стрессовой ситуацией, особенно, если сопровождается длительным лечением

Перегрев

С наступлением жары многие кошки могут страдать от перегрева. Такое состояние может выражаться в нарушении функций терморегуляции. У кошки температура тела может подниматься до 41 градуса. Признаки патологии всегда ярко выражены. Длительный перегрев может закончиться летальным исходом.
Тепловому удару больше всего подвержены:

• котята;
• беременные кошки;
• пожилые животные.

Эти категории животных входят в группу риска, так как организм их ослаблен в силу возраста или физиологии.
Также в группе риска находятся кошки, порода которых предполагает брахицефалическое строение черепа. У кошек с укороченной мордочкой ухудшены процессы теплообмена. Это становится поводом более пристального внимания к питомцам во время жары.

Кошки-обладательницы сильно длинной шерсти или густого подшёрстка также рискуют получить тепловой удар больше остальных.
К признакам перегрева можно отнести:

• неестественную распластанную позу;
• осуществление дыхания через рот, при этом язык высунут;

Дыхание кошки открытым ртом служит признаком перегрева животного

Перегрев животного я впервые наблюдала у своей тайской кошечки. Жили мы в квартире, но часто ходили гулять вместе, она прекрасно ходила на шлейке и даже без неё, не отставая от меня далее, чем на 4–5 шагов. Недалеко от дома как раз были и лес, и луг. И вот раз осенью (в бабье лето) мы отправились на прогулку. Светило солнышко, погода была прекрасной. Минут через двадцать кошка стала уходить с тропинки и ложиться в заросли травы на её обочине. Я списывала это на усталось, всё-таки гуляли мы не каждый день, а дома условий для физических нагрузок у животного практически не было. Я давала ей несколько минут передышки, а затем шла дальше. Мой «верный пёс» поднимался и шёл за мной. А потом я увидела, что кошка открыла пасть, высунула язык и стала тяжело дышать. Я не знала, насколько опасно это состояние, но из сострадания к животному прогулка на этом закончилась, домой питомица добиралась на моих руках. Лишь позже я выяснила. что такое дыхание кошки — верный признак перегрева, а не усталости.

Советы владельцам кошек для жаркой погоды

Хозяевам необходимо внимательно следить за состоянием кошки во время летнего зноя. Надо обратить внимание на некоторые рекомендации, которые позволят кошке легче перенести жару:

• Если длинношёрстная кошка или питомец с подшёрстком плохо переносят тепло, на лето их допускается коротко стричь.
• Кошек надо периодично вычёсывать специальными щётками. Помимо улучшения состояния шерсти, это повысит возможность терморегуляции.
• Нельзя заставлять кошку активно двигаться. Лучше всего дать животному покой.
• У кошки всегда должен быть неограниченный доступ к свежей питьевой воде.
• Нельзя сгонять животное с налёжанного места, например, с кафеля в ванной. Кошка инстинктивно ложится в самое комфортное для себя место.

Кошка породы сфинкс требует особого внимания. В жару такой питомец может обильно потеть. Его надо своевременно купать или обтирать влажной салфеткой. Избыток секрета потовых желёз и закупорка протоков могут вызвать акне.

Видео: как помочь кошкам в жаркую погоду

Отзывы о потении кошек

У нас, чуть больше года как появился канадский сфинкс. Кот очень ласковый, относится ко всем в доме одинаково (любит и готов с каждым проводить столько времени, сколько ему готовы уделить), но есть ОГРОМНЫЙ МИНУС о котором почему то заводчики умалчивают — это потовыделение, которое в итоге пачкает как одежду, таи и ВСЕ паласы (коврики) находящиеся в доме! Те места где котик лежит. постоянно грязные, т. е. мне приходится приходя с работы бегом бежать и мыть полы (утром и вечером) и следить что бы он не терся около вещей, т. к. неприменимо все перепачкает(

98924746352m

http://otzovik.com/review_202440.html

Сфинксы потеют. Но пот этот приятно пахнет и никакой брезгливости не вызывает. И потом вы только сначала будете думать, что как это кошка-кот в постель залезла или на подушку легли, а вы на нее тоже ложитесь. А потом Вам будет это даже приятно. Когда кот к тебе прижимается теплым тельцем, прям к твоей щеке, это ведь классное ощущение! А грязь от всех животных. Но и от людей тоже. smile.gif Так что если вовремя убираться, то будет та чистота, которая Вам нужна.

lady.blume

http://sphynxportal.com/forum/index.php?showtopic=11101

Кошки от природы наделены механизмом терморегуляции. Однако его нельзя назвать совершенным. Кошка выделяет пот, но его ничтожно мало, и он не способствует охлаждению тела в целом. Питомцы, постоянно проживающие в условиях городских квартир или частных домов, имеют притуплённое восприятие жары и холода. Как следствие, возможны тепловые удары. Когда хозяин внимательно относится к своему питомцу, то многие проблемы исчезают сами собой или не возникают вовсе.

Источник

Муковисцидоз (кистозный фиброз) — симптомы и лечение

Что такое муковисцидоз (кистозный фиброз)? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Кольцова Е. В., пульмонолога со стажем в 6 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Муковисцидоз — это наследственное заболевание, при котором нарушаются функции желёз внешней секреции. Болезнь поражает весь организм, но сильнее всего страдает дыхательная система и поджелудочная железа.

Заболевание также называется кистозным фиброзом, синдромом Фанкони. Характеризуется системным поражением экзокринных желез: слизеообразующих (респираторных, кишечника, поджелудочной) и серозных (слюнных, потовых, слезных).

Частота болезни в России составляет 1:10000 новорождённых [1] . В 10-15 % случаев симптомы муковисцидоза проявляются у ребёнка с первых дней жизни. У таких детей возникает мекониальный илеус, или непроходимость кишечника, при котором его просвет закупорен слишком густым и вязким первородным калом — меконием.

В некоторых случаях симптомы болезни проявляются не сразу. Это связано с тем, что тяжесть и форма заболевания у разных больных отличаются. Кроме того, признаки муковисцидоза могут напоминать симптомы других болезней, что затрудняет диагностику. Без лечения подавляющее большинство больных умирает в детском возрасте, но благодаря современным лекарственным препаратам и другим методам лечения продолжительность жизни пациентов постоянно растёт.

Муковисцидоз — это аутосомно-рецессивное заболевание, то есть болезнь проявляется в том случае, если «дефектный» ген унаследован от обоих родителей . Для этого и отец, и мать должны быть носителями мутации, вероятность рождения больного ребёнка у них составляет 25 % [7] .

Дефектный ген муковисцидоза широко распространен — каждый 25-й житель Северной Европы является гетерозиготным носителем мутантного гена. Высокая смертность в сочетании с повышенной фертильностью должны были бы привести к быстром устранению дефектного гена из популяции. Существует теория, по которой ген муковисцдоза сохранился потому, что его носители имели преимущество во время эпидемии холеры — холерная диарея сопровождается потерей натрия и хлора, а при муковисцидозе эти ионы удерживаются в организме [15] .

Чаще всего без адекватного лечения болезнь протекает тяжело и имеет плохой прогноз, на который во многом влияет развитие хронической инфекции в нижних дыхательных путях. Бактериальные агенты при муковисцидозе специфичны, например, для раннего возраста характерно развитие инфекции, вызванной золотистым стафилококком, в дальнейшем к нему присоединяются синегнойная и гемофильная палочки. Данные возбудители устойчивы к лекарственным препаратам, что осложняет лечение, поэтому важно своевременно идентифицировать возбудителя и подобрать подходящие антибактериальные средства.

Симптомы муковисцидоза

При муковисцидозе симптомы болезни зачастую видны сразу после рождения ребёнка и проявляются признаками непроходимости кишечника (мекониальным илеусом):

• выраженное беспокойство и постоянный плач;
• сильное вздутие живота;
• рвота;
• повышенное слюноотделение;
• длительная задержка стула;
• повышенная температура тела;
• частые поносы;
• непереносимость жирной пищи;
• характерный стул — вязкий, липкий, жирный.

Непроходимость кишечника может привести к его перфорации. По статистике, до 70-80 % детей с мекониальным илеусом больны муковисцидозом [3] . Для его исключения каждому новорождённому с кишечной непроходимостью необходимо провести диагностическое обследование.

В возрасте одного года у ребёнка с муковисцидозом может наблюдаться обильный, зловонный стул непереваренной пищей, частый сухой кашель, отставание в физическом развитии и длительная желтуха.

Одним из главных признаков муковисцидоза является повышенная солёность пота. Её замечают родители, когда при усиленном потоотделении на коже ребёнка выделяются крошечные кристаллы соли. Они образуются вследствие повышенной концентрации в потовой жидкости ионов натрия и хлора. Их концентрация увеличивается в результате нарушения транспорта и секреции в клетках, выстилающих потовые железы. При этом потери соли из организма при потоотделении могут превышать её поступление с пищей. При болезни, протекающей с высокой температурой и значительной потерей с потом хлора и натрия, может возникнуть токсикоз и шок [7] .

Иногда признаки заболевания проявляются только в школьном возрасте. Дети с муковисцидозом из-за нехватки питательных веществ страдают дефицитом массы тела и отстают в росте.

Для заболевания также характерны:

• изменение стула;
• хроническая диарея;
• вздутие кишечника;
• частые гнойные заболевания лёгких неясной этиологии;
• одышка;
• гаймориты и синуситы.

У заболевших в раннем детстве и доживших до взрослого возраста отмечаются постоянный сухой кашель, вне обострения чаще наблюдается постоянное отделение мокроты от 5-10 мл до 200 мл и более. Характер мокроты — от слизистой до гнойной. О дышка, которая в начале болезни может возникать только при небольшой нагрузке, но со временем усиливается, частые респираторные заболевания и гаймориты. У пациентов выражена задержка роста, фаланги пальцев и ногти изменяются по типу «барабанных палочек» и «часовых стёкол».

Грудная клетка чаще бочкообразной формы. Появляется бледность, одутловатость лица и цианоз видимых слизистых.

У больных может наблюдаться задержка в половом развитии или отсутствие вторичных половых признаков:

• отсутствие волос в подмышечных впадинах и на лобке;
• замедленный рост половых органов;
• недоразвитие молочных желёз у девочек;
• отсутствие менструального цикла.

У женщин с муковисцидозом снижена фертильность, у мужчин наблюдается азооспермия — отсутствие сперматозоидов в эякуляте [3] [4] .

Патогенез муковисцидоза

Патогенез муковисцидоза обусловлен мутацией гена CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane conductance Regulator) — муковисцидозного трансмембранного регулятора проводимости. Этот ген кодирует белок, который обеспечивает транспорт солей и воды в эпителиальном слое бронхолёгочной системы и в клетках, выстилающих железы, вырабатывающие секрет и выводящие его во внешнюю среду организма. Из-за дефекта структуры белка нарушается перемещение ионов натрия и хлора в клетках, что в итоге приводит к повышенной вязкости секрета экзокринных желез. Происходит увеличение всасывания ионов натрия и дефект секреции хлора, что ведёт к снижению или прекращению выделения жидкости в просвет бронхов. Из-за этого мокрота теряет свою жидкую часть, становится вязкой и густой. Впоследствии это ведёт к тому, что бронхи забиваются вязким секретом.

Таким образом, при муковисцидозе нарушаются функции желёз, которые вырабатывают пот, слизь, слёзы, слюну и пищеварительные соки. Через протоки этих желёз выделения выходят на поверхность тела или в полые органы, такие как кишечник или дыхательные пути. У пациентов с муковисцидозом в этих органах возникают серьёзные изменения, особенно они затрагивают бронхолёгочную систему — в язкий секрет закупоривает мелкие дыхательные пути.

С лизь, выделяемая в дыхательных путях, необходима для удаления из них пыли и бактерий, но при муковисцидозе выработка и структура бронхиального секрета нарушаются. В результате на стенках дыхательных путей развивается хроническое воспаление, которое впоследствии приводит к формированию бронхоэктазов (расширения и деструкции бронхов) и рубцов в лёгочной ткани.

При муковисцидозе страдает не только дренажная функция дыхательных путей, но и клеточный и гуморальный иммунитет. Это происходит из-за нарушений в работе клеток и затруднённого движения ресничек мерцательного эпителия бронхов.

Помимо этого, при муковисцидозе ферменты, вырабатываемые поджелудочной железой, не поступают в кишечник. Они начинают разрушать ткань поджелудочной железы, в результате чего в ней формируются рубцы и кисты. Также необратимо нарушается весь процесс пищеварения. Это приводит к недостаточности массы тела, отставанию в росте и весе, хронической диарее и выпадению прямой кишки.

При муковисцидозе у мужчин отмечается обструкция (непроходимость) семявыносящих протоков, отсюда и высокий процент мужского бесплодия при заболевании.

Классификация и стадии развития муковисцидоза

В зависимости от преобладающих симптомов выделяют три основные клинические формы заболевания: кишечную, бронхолёгочную и смешанную.

Кишечная форма муковисцидоза. Кистозный фиброз с кишечными проявлениями Е84.1 (код по МКБ-10)

Из-за неправильной секреции ферментов нарушается работа органов желудочно-кишечного тракта. Ухудшается расщепление жиров, белков и углеводов, а также их усвоение. Не вся пища переваривается, стул становится обильным, частым и зловонным.

Отмечается вздутие, повышенное газообразование и боли в различных областях живота. Даже при хорошем аппетите дети теряют вес, отстают в росте и развитии. Кишечная форма выявляется у 5—10 % больных муковисцидозом [7] .

Бронхолёгочная форма муковисцидоза. Кистозный фиброз с лёгочными проявлениями Е84.0

Нарушения затрагивают всю бронхолёгочную систему. Вязкая мокрота скапливается в дыхательных путях и её тяжело откашлять. При инфицировании золотистым стафилококком, синегнойной и гемофильной палочками возникают тяжёлые бронхиты и пневмонии, для которых характерно осложнённое течение с развитием одышки, интоксикации и выраженной слабостью. Со временем развиваются следующие необратимые изменения:

• деформация грудной клетки;
• расширение дистальных отделов бронхов (бронхоэктазы);
• замещение лёгочной ткани соединительной рубцовой (пневмосклероз);
• «лёгочное сердце» — из-за повышенного давления в малом круге кровообращения происходит увеличение правых отделов сердца.

Бронхолёгочная форма характерна для 15—20 % случаев муковисцидоза [7] .

Смешанная форма (лёгочно-кишечная)

Включает проявления лёгочной и кишечной форм. Это самый распространённый тип (65—75 % от всех случаев) и, как правило, самый тяжёлый [7] .

Различают четыре стадии развития муковисцидоза:

1. Непостоянство симптомов, пациент жалуется на частый сухой кашель и небольшую одышку при физических нагрузках. Стадия может длиться до 10 лет.

2. Кашель с отделением мокроты, одышка появляется в покое и усиливается при физической нагрузке, фаланги пальцев и ногтевые пластины деформируются по типу «барабанных палочек» и «часовых стёкол». Стадия продолжается от 2 до 15 лет.

3. Бронхолёгочные симптомы прогрессируют, развиваются тяжёлые осложнения. У пациентов усиливается одышка и появляются признаки сердечной недостаточности: отёки на ногах, одышка при небольшой активности или в покое, быстрая утомляемость, непереносимость физических нагрузок. На УЗИ сердца видны признаки гипертрофии левых и правых отделов, а также снижение сердечной фракции выброса левого желудочка. На рентгенологических снимках можно обнаружить зоны пневмофиброза, бронхоэктазы и кисты. Формируется сердечная недостаточность по правожелудочковому типу, так называемое «лёгочное сердце». Длительность стадии от 3 до 5 лет.

4. Тяжёлая кардио-респираторная недостаточность. Из-за дисфункции левого желудочка нарушается работа сердца и лёгких, снижается фракция выброса левого желудочка, учащается сердцебиение, прогрессирует гипотензия. Стадия длится несколько месяцев и завершается смертью больного, вызванной развитием дыхательной недостаточности и остановкой сердечной деятельности.

Различают стадии обострения и ремиссии:

• лёгкое обострение — не чаще раза в год, в период ремиссии клинических проявлений нет, работоспособность пациентов не изменена;
• обострение средней тяжести — 2-3 раза в год, сохраняется кашель, периодически поднимается температура, страдает работоспособность;
• тяжёлые обострения – следуют одно за другим, ремиссии почти нет, масса тела больного снижается, больные становятся инвалидами.

• увеличивается частота дыхания;
• повышается температура тела;
• вес снижается более чем на 1 кг;
• усиливается кашель;
• увеличивается количество мокроты;
• появляются хрипы;
• снижается ОФВ1 (объём форсированного выдоха за первую секунду манёвра) на 10 % и более в сравнении с измеренным за последние три месяца;
• снижается уровень сатурации кислорода на 10 % и более по сравнению с измерением за три последних месяца;
• ухудшается переносимость физических нагрузок.

Осложнения муковисцидоза

Для муковисцидоза характерны следующие бронхолёгочные осложнения:

• ателектаз — спадание части лёгкого;
• абсцессы в лёгких — развитие в них полости с гнойным содержимым.

Пациенты жалуются на выраженную одышку, отмечаются симптомы сильной интоксикации, повышается температура и выделяется большое количество зловонной гнойной мокроты.

Одним из тяжёлых осложнений является спонтанный пневмоторакс — скопление воздуха в плевральной полости. Нарушение проявляется резкой колющей болью в грудной клетке, усиливающейся при дыхании, кашле и движениях. Больной начинает дышать часто и поверхностно, отмечается сильная одышка и чувство нехватки воздуха, беспокоит кашель, появляется синюшность кожных покровов лица.

У больных старше 12 лет высока вероятность развития сахарного диабета I типа, может наблюдаться остеопороз, артриты и отёки нижних конечностей.

Постоянные или частые боли в животе могут указывать на панкреатит, эзофагит или язвенную болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки.

Осложнять течение болезни может развитие фиброза печени различной степени выраженности, который чаще всего прогрессирует и в дальнейшем приводит к билиарному циррозу печени и портальной гипертензии. Муковисцидоз влияет на транспортировку ионов хлора, участвующих в перемещении желчи. При заболевании желчь по протокам не попадает в печень и её каналы, что ведёт к негативным последствиям — желчные протоки обезвоживаются, ткань печени замещаются соединительной тканью, происходит застой желчи (холестаз), развивается фиброз печени (цирроз) [11] .

У больных муковисцидозом часто наблюдаются такие осложнения, как выпадение прямой кишки и кишечная непроходимость, связанные с вязкостью кала. Кишечная непроходимость вызвана дегидратацией кишечного содержимого, нарушением моторики кишечника и внешнесекреторной недостаточностью функции поджелудочной железы. При патологии пациенты жалуются на боль в животе, вздутие, запор, рвоту и задержку газов. Если больному вовремя не оказана специализированная медицинская помощь, то он может погибнуть от развившегося некроза и перитонита [12] .

Диагностика муковисцидоза

Основной критерий постановки диагноза — увеличение концентрации ионов хлора в потовых железах более 60 ммоль/л вместе с одним или более из следующих критериев:

• хроническое заболевание дыхательных путей;
• экзокринная недостаточность поджелудочной железы;
• муковисцидоз близких – не далее двоюродных-родственников.

Эти критерии позволяют установить диагноз в 95 % случаев при недоступности генетического исследования мутации гена CFTR .

Характерные клинические проявления болезни:

• желудочно-кишечные нарушения;
• патологии бронхолёгочной системы и придаточных пазух носа;
• синдром потери солей;
• обструктивная азооспермия — сперматозоиды вырабатываются в нормальном количестве, но из-за нарушенной проходимости протоков не могут выйти наружу.

Скрининг на муковисцидоз проводится в роддоме всем новорождённым и направлен на выявление заболевания ещё до клинических проявлений. Для этого у ребёнка на 4-7 день жизни берётся кровь из пятки на фильтровальную бумагу и определяют уровень иммунореактивного трипсина (ИРТ). Если показатели ИРТ превышены (норма не более 65-70 нг/мл), то на 21-28 день анализ повторяют. Если показатели остаются повышенными, ребёнку проводится потовая проба и генетическое обследование.

Потовая проба — это один из методов диагностики муковисцидоза, с помощью которого определяется уровень хлоридов в секрете потовых желез. Анализ проводится троекратно. Положительным результатом для постановки диагноза считается показатель выше 60 ммоль/л.

Методика проведения потовой пробы: кожу правого бедра новорождённого протирают раствором натрия хлорида, дают высохнуть, после кладут салфетку, смоченную раствором пилокарпина для провоцирования гипергидроза и вторую салфетку, смоченную солёной водой. На салфетках закрепляются электроды, в течение 5 минут подаётся разряд 4 мА, после чего электроды снимаются, и кожа протирается. На простимулированном участке фиксируется кусочек фильтровальной бумаги. Выделяющийся пот собирается в течение 30 минут, после чего бумагу снимают и отсылают в лабораторию для определения концентрации электролитов хлора и натрия.

Обзорную рентгенограмму брюшной полости проводят для выявления вздутых петель кишечника и признаков кишечной непроходимости. При осмотре может быть обнаружено увеличение печени (гепатомегалия). Также у пациентов выявляют сахарный диабет I типа, который сочетается с респираторными симптомами: одышкой, частым кашлем с трудноотделяемой вязкой мокротой и панкреатитом, проявляющимся опоясывающими болями в области живота и частым стулом непереваренной пищей.

Обследование в несколько этапов необходимо, чтобы исключить ложноположительные результаты и подтвердить или опровергнуть диагноз [6] .

Молекулярно-генетический анализ позволяет диагностировать муковисцидоз приблизительно в 90 % случаев. Для его проведения нужна кровь из вены. Генетический метод обнаруживает в хромосомах пациента «дефектный» ген с мутацией F508del. При тестировании на муковисцидоз невозможно проверить все мутации, так как их более 1900, а большинство лабораторий выявляет только 20-30 самых частых вариантов.

Если в хромосомах не обнаруживается ни одной из 10-20 наиболее распространённых мутаций, то диагноз «муковисцидоз» маловероятен. В России генетические анализы недостаточно распространены, и не во всех регионах есть возможность такого тестирования [8] .

Лечение муковисцидоза

Муковисцидоз носит наследственный характер, поэтому его лечение большей частью симптоматическое, оно направлено на восстановление функций дыхательного и желудочно-кишечного тракта и проводится на протяжении всей жизни пациента. Больным муковисцидозом важно соблюдать диету, выполнять специальный комплекс упражнений и принимать препараты, предотвращающие развитие инфекций.

Основной целью лечения при муковисцидозе является удаление из дыхательных путей вязкой мокроты. Для этого применяют различные методики дренирования бронхиального дерева, например кинезотерапию — одну из форм лечебной физкультуры, способствующую очищению бронхов от вязкой и агрессивной слизи.

1. Углублённые вдох и выдох, позволяющие слизи легче отделяться от стенок бронхов.
2. Дыхание с сопротивлением губами.
3. Мобилизация — упражнения для повышения эластичности грудной клетки, позвоночника и мышечного баланса тела.

Физиотерапевтическое лечение младенцев и детей раннего возраста включает как активную, так и пассивную техники.

Пассивная техника:

• принятие телом ребёнка определённого положения на короткое время, затем его изменение;

• сопровождение и стимуляция дыхательных движений при помощи рук (контакт-дыхание) — техника, при которой рука физиотерапевта ведёт и стимулирует дыхательные движения;

• ручная вибрация на выдохе — для поддержки выдоха и помощи высвобождению мокроты потряхивается грудную клетку рукой;

• потряхивание — ритмические движения, выполняемые в одной из частей тела для возникновения реакции в грудной клетке;

• терапевтические положения тела — расположение грудной клетки в состоянии, при котором растягивается лёгочная ткань и расширяются дыхательные пути.

Активная техника:

• влияние на дыхание, например с помощью акустической стимуляции — поощряя ребёнка повторять громкие крики, которые он издаёт;

• упражнения для развития эластичности грудной клетки, позвоночника и мышечного баланса тела;

• упражнения, повышающие ловкость, выносливость и формирующие наслаждение от мышечной активности.

Важную роль при лечении играют аппаратные методы. Широкое распространение получил аппарат «виброжилет», состоящий из надувного жилета и блока генератора пневмоимпульсов, который создаёт давление на грудную клетку. Такие колебания воспроизводят эффект кашля и помогают очистить бронхи от вязкой мокроты. Аппаратные методы применяют вместе с медикаментозной терапией [13] .

При муковисцидозе важно соблюдать диету — питание должно быть высококалорийным, с повышенным содержанием белков и жиров. Пищу принимают часто и небольшими порциями, дополнительно подсаливая. Из рациона исключается еда, которая тяжела для переваривания: грубая клетчатка, навары из супов, жареные блюда, шоколад, торты, пирожные. Суточный калораж должен превышать возрастную норму на 20—40 %, главным образом за счёт увеличенного количества белка (до 6 г на 1 кг массы тела в сутки). Из-за нарушенной функции поджелудочной железы у больных не усваиваются жиры и жирорастворимые витамины А, Д, Е и К, поэтому необходим их дополнительный приём.

Для облегчения отхождения мокроты применяют следующие препараты:

• Амброксол в таблетках по 30 мг. В период ремиссии лекарство принимают один раз в сутки, во время обострения заболевания — до шести раз.
• Дорназа альфа — генно-инженерный вариант природного фермента человека, который помогает расщеплять гнойную мокроту. Применяется с помощью небулайзера по 2,5 мг один раз в сутки.

Для ингаляционной терапии используют бронхолитики:

• «Беродуал» — на одну процедуру в небулайзере нужно 20 капель беродуала + 3,0 мл физраствора. Ингаляции делают два раза в день утром и вечером в течение 7-10 дней.
• «Вентолин»— препарат заливают в небулайзер в неразбавленном виде, стандартная доза 2,5 мл, в сутки разрешается делать не больше четырёх ингаляций.
• «Пульмикорт» — на одну процедуру нужно 1 мл препарата + 1 мл. физраствора, дважды в день утром и вечером в течение пяти дней.

Следует иметь в виду, что у трети больных бронхолитики оказывают положительный ответ, но у большей части может возникнуть коллапс мышц дыхательных путей и резкое снижение объёма выдыхаемого воздуха. В связи с этим больные, получающие такую терапию, должны находиться под наблюдением врача.

Антибактериальные препараты назначаются всем пациентам с лёгочными симптомами, при обострениях заболевания или выявлении возбудителей респираторных инфекций для подавления их роста.

Для лечения применяют эффективные комбинации антисинегнойных антибиотиков:

Парентеральные антибиотики:

• цефалоспорины + аминогликозиды;
• антисинегнойные пенициллины + аминогликозиды;
• карбапенемы + аминогликозиды;
• фторхинолоны + аминогликозиды;
• цефалоспорины + фторхинолоны;
• антисинегнойные пенициллины + фторхинолоны;
• карбапенемы + фторхинолоны;
• цефалоспорины + карбапенемы + аминогликозиды [10] .

Доза вводимого антибактериального препарата должна превышать среднюю терапевтическую в полтора раза. Курс антибактериальной терапии может продолжаться до 3-4 недель,в случае хронизации инфекционного процесса — до 12 недель.

Для улучшения функции пищеварения используют ферментные препараты, которые содержат липазу, протеазу и амилазу, облегчающие переваривание жиров, углеводов и белков, а также способствующие их лучшему всасыванию в тонком кишечнике. Подбор доз панкреатических ферментов проводится индивидуально исходя из клинических проявлений болезни. Применяются препараты: «Панкреатин», «Мезим», «Креон». Ферментные препараты назначаются в больших дозах, чем больным с другими заболеваниями желудочно-кишечного тракта — до 30 капсул «Креона» в сутки.

Лечение муковисцидоза пожизненное. Выбор схемы терапии зависит от вида бактерий, обнаруженных в бронхиальном секрете дыхательных путей, а также от преобладающих клинических форм заболевания.

«В последние годы для лечения муковисцидоза начали применять таргетную генетическую терапию, которая направлена на исправление дефекта в самой распространённой мутации F508del [14] . Препарат продаётся в США под маркой «Trikafta». В августе 2020 года лекарство было одобрено Европейской комиссией для применения в ЕС под наименованием «Kaftrio»». — прим. ред. «ПроБолезни».

В России оригинальные препараты для лечения муковисцидоза заменяются дженерикам отечественного производства. Дженерики сходны с оригинальными препаратами по составу действующего вещества. Многие пациенты жалуются на их плохое качество и появление побочных эффектов. В последнее время пациентами и родителями больных муковисцидозом проводятся кампании, цель которых — вернуть государственное обеспечение качественными иностранными лекарствами.

Назвать побочные эффекты дженериков на данный момент сложно, так как отсутствуют их сравнительные исследования с оригинальными препаратами.

В рамках 44-ого ФЗ закупки лекарственных препаратов идут по международному непатентованному названию. Перечень лекарственных препаратов утверждается правительством РФ. Врачам за назначение препаратов под торговыми названиями или купленными родителями и благотворительными фондами грозит ответственность. В рецептах, выписанных врачом, должны быть указаны только международные названия, а не торговые. За нарушение этого правила врачей ждет штраф.

Хотя есть одно условие: при наличии медицинских показаний (аллергия, индивидуальная непереносимость дженерика по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии пациент может получить лекарство под торговым названием. Поэтому возможность получить оригинальный препарат — индивидуальная непереносимость дженерика (которую нужно доказать) и решение врачебной комиссии.

Муковисцидоз — наиболее частое показание для трансплантации лёгких. Основные показания для этой операции: прогрессирующее снижение веса, ухудшение лёгочной функции, частые обострения, потребность в кислородотерапии. Противопоказания: аспергиллома ( опухолевоподобное неинвазивное новообразование шаровидной формы, состоящее в основном из клеток мицелия микроскопического плесневого гриба ), курение, психосоциальные факторы. Сахарный диабет и лечение кортикостероидами не являются препятствием для трансплантации.

Прогноз. Профилактика

Муковисцидоз — это неизлечимое хроническое заболевание, но при своевременной диагностике и адекватной постоянной терапии многие пациенты доживают до взрослого возраста.

Для больных муковисцидозом возможна полноценная жизнь, но только при условии постоянного получения необходимых препаратов. Основными причинами смертности этих пациентов являются бронхолёгочные осложнения: развитие инфекции в нижних дыхательных путях, бронхоэктазы и хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ).

Доля пациентов старше 18 лет за последнее 10 лет увеличилась, выживаемость составила 31,8 % [3] . Увеличение продолжительности жизни обусловлено ранним выявлением заболевания, оптимизацией работы центров муковисцидоза и применением эффективных медикаментозных препаратов, в частности дорназы альфа («Пульмозим»), некоторых ингаляционных и системных антибиотиков и макролидов [9] . Дорназа альфа способствует снижению вязкости мокроты и обладает отхаркивающим действием. Использование небулайзера помогает быстро доставить ингаляционные антибиотики в поражённую область.

Главным способом профилактики является дородовая и неонатальная диагностика. Семейным парам, планирующим рождение ребенка, рекомендуется пройти ДНК-диагностику на носительство мутаций, приводящих к муковисцидозу, с последующей консультацией врача-генетика.

Пренатальная ДНК-диагностика выполняется при заборе околоплодных вод в ранний (13-14 недель) и поздний (16-20 недель беременности) сроки. Обследование проводят для семей, в которых выявлено носительство мутации гена CFTR и имеющих ребёнка больного муковисцидозом.

Источник