Врожденный миастенический синдром у кошек

Ветеринарная клиника доктора Шубина

г. Балаково, ул. Трнавская, д 4. тел. +7-987-356-69-05

Вы здесь

Миастения гравис (Myasthenia Gravis)

Определения и причины

Миастения гравис (myasthenia gravis, MG) – состояние дефицита функциональных ацетилхолиновых рецепторов приводящее к снижению чувствительности постсинаптических мембран к ацетилхолину и нарушению нервно-мышечной проводимости.

Миастения гравис может быть врожденной и приобретенной. Врожденная форма достаточно редка и ее причиной является нарушение одного или нескольких механизмов нейромышечной передачи ацетилхолиновых рецепторов. Приобретенная форма развивается по причине выработки антител (преимущественно [Ig] G) к никотиновым ацетилхолиновым рецепторам постсинаптических мембран нейромышечных соединений. Приобретенная форма может быть либо идиопатической либо вторичной к какому либо основному заболеванию –паранеопластический синдром (чаще тимома), гипотиреоз, гипоадренокортицизм, системная красная волчанка и полимиозит. У кошек описано развитие MG на фоне терапии метимазолом при гипертиреозе.

Клинические признаки

Характерным признаком заболевания является эпизодическая мышечная слабость, которая ухудшается после нагрузок и разрешается после отдыха. При этом уровень сознания, постуральные реакции и рефлексы конечностей остаются нормальными. Также, характерным признаком у собак является саливация и регургитация по причине развития мегаэзофагуса (отмечается у 90% собак с приобретенной генерализованной формой миастении гравис). Мегаэзофагус менее характерен у собак с врожденной миастенией и редко отмечается у кошек.

Миастения гравис – достаточно частая находка у собак, в то время как кошки поражаются достаточно редко. Признаки врожденной формы отмечаются уже в молодом возрасте (6-9 недель), чаще заболевают одновременно несколько щенков из помета. Врожденная форма описана у таких порода собак как английский спрингер спаниель, гладкошерстный фокстерьер а также у нескольких кошек. Необычная форма проходящей миастении гравис описана у миниатюрных такс, при этом признаки разрешались по мере созревания животных.

Приобретенная форма может развиться у животных любого возраста, пола и породы. Некоторая предрасположенность к заболеванию скорее отражает популярность породы чем истинное повышение заболеваемости.

Приобретенная MG подразделяется на три формы:

• Фокальная форма – характеризуется слабостью отдельных мышечных групп, что может проявляться в виде регургитации (поражение мышц пищевода и мегаэзофагус), дисфагии (поражение мышц глотки) и снижением пальпебрального рефлекса (поражение лицевых мышц) без выраженной слабости мышц конечностей. При фокальной форме единственным признаком миастении может быть мегаэзофагус. Причины селективного поражения отдельных мышечных групп не определены.

• Генерализованная форма – характеризуется общей слабостью мышц конечностей. У собак при этой форме также может поражаться пищевод, что вызывает регургитацию и аспирационную пневмонию. Слабость лицевых мышц и глотки отмечается достаточно редко.

• Острая фульминантная форма – описана для собак, характеризуется частой регургитацией больших объемов жидкостей по причине мегаэзофагуса, и выраженной потерей мышечной силы конечностей с отказом от перемещения. Дыхательная недостаточность – постоянное и грозное осложнение данной формы течения и обычная причина смерти.

Диагноз

Окончательный диагноз устанавливается на основании определения в сыворотке уровня антител к ацетилхолиновым рецепторам. Данный вид исследования обладает высокой специфичностью и чувствительностью, но в небольшом проценте случаев может давать ложноотрицательные результаты.

При невозможности проведения определения титра антител, проводится тест с введением антихолинэстеразных препаратов (тензилоновый тест). Чаще применяется тензилон (edrophonium hydrochloride, tensilon), при его отсутствии можно использовать неостигмин (прозерин). При миастении гравис введение данных препаратов вызывает быстрое разрешение признаков мышечной слабости что служит достоверным подтверждением предполагаемого диагноза. Иногда введение антихолинэстеразных препаратов может привести к холинергическому кризу, который выражается в одышке, брадикардии, профузной саливации, миозе, цианозе и треморе мышц – данный феномен достаточно легко купируется введением атропина.

Дифференциальный диагноз

• Клещевой паралич.
• Острый полирадикулоневрит.
• Ботулизм.
• Острые метиболическая или токсическая нейропатии.

Лечение

При приобретенной миастении гравис первичное лечение заключается в назначении антихолиэстеразных препаратов (чаще пиридостигмин). Во избежание холинергического криза терапия начинается с минимальных доз с последующим повышением до оптимальной. При невозможности дачи препарата через рот (пр. миастения и выраженная регургитация) проводится терапия неостигмином. Антихолинэстеразные препараты эффективно контролируют у большинства животных слабость мышц конечностей, но их эффект на мышцы пищевода и глотки вариабелен.

При недостаточно эффективности антихолинэстеразной терапии, к лечению добавляется иммунносупрессивные препараты. Вначале проводится терапия преднизолоном в противовоспалительных дозах, при недостаточной эффективности доза постепенно повышается до иммунносупрессивной.

При вторичной MG проводится соответствующая терапия первичных заболеваний. При сформировавшемся мегаэзофагусе вероятно проведение пищевой поддержки посредством энтерального кормления через гастростомическую трубку.

Прогнозы

Врожденная MG требует пожизненной терапии и долгосрочные прогнозы при ней не благоприятные, описаны лишь единичные случаи спонтанной ремиссии.

При приобретенной форме часть животных умирает или подвергается эвтаназии в течение 12 месяцев после постановки диагноза, у большей части животных (порядка 85%) адекватно отвечающих на терапию формируется спонтанная клиническая и иммунологическая ремиссия в течение 18 месяцев после постановки диагноза (в среднем 6,4 месяца). Неблагоприятные прогнозы обуславливаются такие факторы как тяжелая аспирационная пневмония, персистирующий мегаэзофагус, острая фульминантная форма и тимома в качестве подлежащей причины.

Валерий Шубин, ветеринарный врач, г. Балаково.

Источник

Миастения у кошек, симптомы миастении у кошек

Аутоиммунные заболевания сложно диагностировать, они часто развиваются мгновенно, без малейшего повода. Миастения относятся к этой группе заболеваний. Любое промедление может грозить смертью. Поэтому при появлении даже незначительных симптомов стоит немедленно записаться на прием к ветеринару-иммунологу, который предпримет все необходимые меры для спасения животного.

Симптомы миастении

Вас должны насторожить следующие признаки:

1. Вялость, апатия.
2. Потеря аппетита.
3. Повышение температуры.
4. Одышка.
5. Учащенное сердцебиение.
6. Побледнение слизистых.

При миастении у кошек наблюдается несколько симптомов, но при начальной стадии, картина может быть «смазана». К сожалению, к моменту появления явных признаков иногда бывает слишком поздно для вмешательства врача. Поэтому важно проходить ежегодные профилактические осмотры и дополнительно обращаться к ветеринару при любых подозрениях появления этого опасного недуга.

Что можно предпринять для лечения миастении дома?

1. Обеспечить полный покой.
2. Кормить и поить по требованию. Ни в коем случае не перекармливать.
3. Изолировать от других питомцев.

Не пытайтесь самостоятельно подобрать лекарство, это чревато развитиями опасных осложнений и даже летальным исходом.

Чем может помочь ветеринар?

Опытный врач проведет диагностику, которая подтвердит или опровергнет предположение о том, есть ли миастения у кошек.

В обязательное исследование входит:

1. Клинический осмотр.
2. Анализы крови и мочи.
3. При необходимости – УЗИ-диагностика.

Также могут быть проведены дополнительные исследования. Многое будет зависеть от стадии болезни, возраста питомца и наличия сопутствующих диагнозов.

Чем раньше вы обратитесь к специалисту, тем больше вероятность положительного исхода. Миастения встречается у кошек чаще, чем раньше. И можно с уверенностью сказать о том, что каждые лишние сутки имеют большое значение. Сохранение жизни вашего четвероногого друга – только в ваших руках. Запишитесь на прием в нашу клинику, и мы сделаем все возможное для выздоровления вашего любимца.

Источник

Врожденный миастенический синдром девон рексов и сфинксов (CMS)

Код	Наименование услуг	Цена, руб.	Доступность экспресс	Ед. измер.	Материалы	Заказать
2959	Врожденный миастенический синдром девон рексов и сфинксов (CMS)	1 400 p (Время исполнения до 20 раб. дней)	1 исслед.	I X C

Описание исследования

Клинические симптомы включают генерализованную мышечную слабость, особенно после напряженности, стресса или возбуждения. Признаки болезни могут проявляться уже в возрасте 3 недель и медленно прогрессировать либо оставаться статичными.

сфинкс, девон рекс

Подготовка к исследованию

Кровь (2 мл) в пробирке с антикоагулянтом. (цитрат натрия, К3ЭДТА, К2ЭДТА) , буккальный эпителий 2. Копия родословной 3. Наличие клейма или чипа БЕЗ ИДЕНТИФИКАЦИИ, МЫ НЕ НЕСЕМ ОТВЕТСТВЕННОСТИ, ЧТО ПРИСЛАННЫЙ МАТЕРИАЛ ПРИНАДЛЕЖИТ ЖИВОТНОМУ УКАЗАННОМУ В НАПРАВЛЕНИИ. ВАЖНО для взятия буккального эпителия: За два часа до проведения процедуры взятия биоматериала животное следует не кормить, желательна изоляция от других животных. Для щенков и котят как минимум за два часа до взятия биоматериала надо исключить кормление грудным молоком. Рекомендуется промыть ротовую полость водой (для удобства можно использовать шприц). ЕСЛИ ВЫ ДОСТАВЛЯЕТЕ ТОЛЬКО МАТЕРИАЛ, ОЗНАКОМТЕСЬ С ИНСТРУКЦИЕЙ

Требование к биоматериалу

Результат теста – это определение генотипа, которое позволяет разделить животных на три группы: здоровые (гомозиготы по нормальной копии гена), носители (гетерозиготы) и больные (гомозиготы по мутации).

Источник

Миастения Гравис у собак и кошек

Миастения — это заболевание, при котором нарушается связь между нервами и мышцами, то есть нарушается нервно-мышечная передачи.

Как работают мышцы?

Тела нейронов расположены в спинном мозге, а их отростки в скелетных мышцах. Спинной мозг посылает нейрону сигнал двигать определенную мышцу. Нейрон получает это сообщение и несет его в нужную мышцу. Сигнал поступает благодаря нейротрансмиттеру (передатчику) ацетилхолину, а блокируется, когда в нем больше нет необходимости, антагонистом — ферментом ацетилхолинэстеразой.

При миастении действие ацетилхолина, который пытается возбудить мышцу, недостаточное для адекватной работы мышцы.

Существует несколько форм миастении.

Врожденная миастения Гравис

Животное уже рождается с нарушением передачи импульса от нервов к мышцам. Эффективного лечения не существует. Миастения была описана как генетическое заболевание у джек рассел терьеров, спрингер спаниелей и гладкошерстных фокстерьеров. Миниатюрные таксы иногда приобретают врожденную форму, которая может разрешиться с возрастом.

Приобретенная миастения Гравис

Это так называемое аутоиммунное заболевание, означающее, что иммунная система разрушает нервно-мышечные соединения, как если бы они были чужеродными клетками. То, какие мышцы поражены зависит от разрушенных соединений. Лечение базируется на прекращении этой иммунной реакции и продлении активности ацетилхолина. Это делается с помощью комбинации иммунодепрессантов и лекарств для ингибирования (подавления) ацетилхолинэстеразы.

Приобретенную миастению можно разделить на четыре типа:

• фокальная (очаговая) — задействована только одна область тела, обычно пищевод, лицо и область горла
• генерализованная — задействованы все скелетные мышцы
• молниеносная — быстро прогрессирующая и обычно летальная
• паранеопластическая — при опухоли вилочковой железы (тимуса)

Клинические признаки

Все симптомы связаны с мышечной слабостью в той или иной части тела:

• глазные мышцы;
• мимическая мускулатура;
• горло и пищевод;
• конечности;

• быстрая утомляемость;
• мышечная слабость при физической нагрузке (примерно у 60% пациентов);
• мегаэзофагус (снижение тонуса и расширение пищевода);
• изменение голоса;
• паралич гортани;
• затруднение глотания.

Как правило, симптомы появляются в течение нескольких дней или недель и могут иметь довольно широкий спектр. Слабость, вызванная физическими нагрузками, может вообще не наблюдаться, а иногда мегаэзофагус является единственным признаком (при очаговой форме миастении).

Из-за затруднения глотания и регургитации (обратного движения проглоченной пищи или воды), может возникать аспирационная пневмония (пища, рвотные массы или слюна попадают в дыхательные пути), что усложняет течение основного заболевания и ухудшает прогноз.

Паранеопластическая форма миастении связана с тимомой (опухолью тимуса), расположенной в грудной клетке, и должна быть диагностирована как можно раньше. Такая форма миастении не проходит спонтанно.

Поскольку миастения распространенное заболевание, все животные с мышечной слабостью, затрудненным глотанием или мегаэзофагусом должны пройти диагностику для исключения миастении.

Диагностика

Существует простой и информативный анализ крови на наличие антител к рецепторам ацетилхолина — тест на АХР. Достоверность анализа около 98%. Когда уровень антител снижается до 0,6 нмоль/л, клинические проявления как правило исчезают. Недостатком этого теста является то, что он в настоящее время не проводится на территории РФ.

Тест с ингибитором холинэстеразы

Пациенту с подозрением на миастению делается внутривенная инъекция ингибитора ацетилхолинэстеразы. Ингибитор прекращает воздействие ацитилхолинэстеразы, давая возможность ацетилхолину накопиться в нервно-мышечном соединении, усиливая воздействие нерва на мышцу. Этот тест позволяет быстро поставить предварительный диагноз.

Владельцы собаки Лаймы на видео обратились в наш центр по поводу слабости животного и мегаэзофагуса, диагностированного в сторонней клинике. Видно, что животное едва может ходить. Но после инъекции ингибитора ацетилхолинэстеразы собака не только смогла ходить, но и вышла на прогулку с владельцами. Действие препарата заканчивается через примерно 15 минут.

Однако, важно признать некоторые недостатки этого теста:

• результаты могут быть не такими впечатляющими, как на видео, что придает некоторую субъективность интерпретации;
• отрицательный результат не исключает миастению;
• препарат может вызвать спазм дыхательных путей, что приведет к необходимости интубации пациента (поэтому тест проводится только в условиях ветеринарной клиники);
• препарат может снизить частоту сердечных сокращений, что может быть опасно для пациентов с сердечными патологиями. (Примечание: при длительном лечении пероральными препаратами такого риска нет)
• некоторые другие заболевания, вызывающие мышечную слабость, могут улучшиться после инъекции препарата.

Ранее проводилась биопсия мышечной ткани. Сейчас такой метод практически не используется, т.к. он достаточно инвазивный и есть более доступные способы диагностики.

Рентгенограмма грудной клетки

Рентгенограмма грудной клетки необходима для диагностики тимомы. При подтверждении опухоли тимуса рекомендовано ее хирургическое удаление. Предполагается, что каждая 4 кошка с миастенией имеет тимому, в то время как у собак тимома обнаруживается только в 3-4%.

Другая причина сделать рентгенограмму грудной клетки — это диагностика мегаэзофагуса и аспирационной пневмонии.

Лечение

Владелец должен быть готов к длительному лечению питомца в течение нескольких лет, хотя бывают случаи, когда курс лечения составляет всего несколько месяцев.

При раннем выявлении заболевании и корректной терапии можно ожидать, что лечение даст положительный ответ, сохранятся нормальное качество и продолжительность жизни животного.

1. ингибиторы ацетилхолинэстеразы — перорально 2-3 раза в день. Возможна тошнота, рвота, диарея на фоне приема, поэтому рекомендовано давать таблетки после еды.
2. иммуносупрессоры — подавляют выработку антител, разрушающих нервно-мышечные соединения.

Пациенты с этим заболеванием срыгивают пищу, потому что, она не может попасть в желудок из-за несостоятельности пищевода. Животные быстро теряют вес, предрасположены к аспирации и развитию аспирационной пневмонии. Такие пациенты нуждаются в особом ведении и способе кормления для предотвращения пневмонии и нормализации питания.

Тимэктомия (удаление тимуса) является общепринятой составной частью лечения миастении у людей, но у собак и кошек хирургическое удаление показано только при наличии опухоли тимуса. Удаление тимомы является крайне инвазивной операцией на грудной полости.

Дополнительная информация

• Вакцинация может усугубить миастению, поэтому ее необходимо отложить по согласованию с лечащим врачом
• Миастения может возникнуть у кошек с гипертиреозом, как реакция на лечение. У таких пациентов следует использовать другую форму лечения гипертиреоза.

Не откладывайте консультацию с ветеринарным врачом, если заметили у питомца перечисленные выше симптомы. Любые заболевания легче и эффективнее поддаются лечению на самых ранних стадиях.

Здоровья вам и вашим питомцам!
С уважением,
МВЦ «ПиК»

Источник